Касабах-Мерритт синдромы - Kasabach–Merritt syndrome

Касабах-Мерритт синдромы
Басқа атауларГемангиома-тромбоцитопения синдромы
Kasabach-meritt.jpg
МамандықГематология  Мұны Wikidata-да өңдеңіз

Касабах-Мерритт синдромы, сондай-ақ тромбоцитопениямен гемангиома[1] Бұл сирек кездесетін ауру, әдетте сәбилер, онда тамырлы ісік азаяды тромбоцит санайды және кейде басқалары қан кету проблемалары,[2] бұл өмірге қауіп төндіруі мүмкін.[3] Ол сондай-ақ ретінде белгілі гемангиома тромбоцитопения синдромы. Ол Хайг Хайгуни Касабахтың және Катарин Кром Меррит, 1940 жылы жағдайды алғаш рет сипаттаған екі педиатр.[4][5]

Патофизиология

Касабах-Мерритт синдромы әдетте а гемангиоэндотелиома немесе туа біткен кезде жиі кездесетін басқа тамырлы ісік.[6][7] Бұл ісіктер салыстырмалы түрде кең таралғанымен, олар сирек жағдайда ғана Касабах-Мерритт синдромын тудырады.[дәйексөз қажет ]

Бұл ісіктер үлкен болғанда немесе тез өсіп жатқанда, кейде оларды ұстап қалуы мүмкін тромбоциттер, ауыр туғызады тромбоцитопения. Тамырлы ісік пен консумптивті тромбоцитопенияның тіркесімі Касабах-Мерритт синдромын анықтайды. Ісіктер магистральда, жоғарғы және төменгі аяқтарда, ретроперитонияда және мойын мен бет аймағында болуы мүмкін.[2]

Бұл болжамды коагулопатия да қолданады ұю факторлары, сияқты фибриноген бұл қан кетуді нашарлатуы мүмкін. Коагулопатия дамуы мүмкін таралған тамырішілік коагуляция тіпті өлім.[2] Гемолитикалық анемия екіншіден микроангиопатиялық РБК-ны жою (физикалық зақымдану) жеңіл, орташа немесе ауыр түрінде көрсетілуі мүмкін.[8]

Диагноз

Диагностикалық жұмыс[8] ұсынылған белгілер мен белгілерге бағытталған және мыналарды қамтуы мүмкін:

Науқастар біркелкі ауыр тромбоцитопенияны көрсетеді, төмен фибриноген деңгейлер, жоғары фибринді ыдырататын өнімдер (байланысты фибринолиз ), және микроангиопатиялық гемолиз.[2]

Басқару

Касабах-Мерритт синдромын басқару, әсіресе ауыр жағдайларда, күрделі болуы мүмкін және бірнеше субмамандардың бірлескен күшін қажет етеді. Бұл сирек кездесетін ауру, консенсус бойынша емдеу нұсқаулары жоқ рандомизирленген бақыланатын сынақтар терапияға басшылық жасау.[дәйексөз қажет ]

Қолдау көрсету

Касабах-Мерритт синдромымен ауыратын науқас өте ауыр болуы мүмкін және қажет болуы мүмкін қарқынды терапия. Оларға қан кетудің асқыну қаупі, соның ішінде интракраниальды қан кетулер. Тромбоцитопения мен коагулопатия тромбоциттер құю ​​және жаңа мұздатылған плазма, дегенмен тәуекелге байланысты сақтық қажет сұйықтықтың шамадан тыс жүктелуі және жүрек жетімсіздігі бірнеше рет құюдан. Мүмкіндігі таралған тамырішілік коагуляция, қауіпті және басқару қиын жағдайға қатысты. Антикоагулянт және тромбоциттерге қарсы дәрі-дәрмектерді қауіптер мен артықшылықтарды мұқият бағалағаннан кейін қолдануға болады.[8]

Нақты емдеу

Әдетте, тамырдың негізгі ісігін емдеу Касабах-Мерритт синдромын шешуге әкеледі. Егер толық болса хирургиялық резекция мүмкін, бұл емдеу үшін жақсы мүмкіндік береді (дегенмен, қан кетуге бейім науқасқа тамырлы ісікке операция жасау қауіпті болуы мүмкін, тіпті тиісті хирургиялық субмамандар қатысқан жағдайда да).[8]

Егер хирургиялық араласу мүмкін болмаса, басқа да әртүрлі әдістер[2] ісікті бақылау үшін қолдануға болады:

Болжам

Касабах-Мерритт синдромында өлім деңгейі шамамен 30% құрайды.[9][10] Жедел аурудан аман қалған науқастар үшін біртіндеп қалпына келтіру арқылы демеуші көмек қажет етілуі мүмкін.[дәйексөз қажет ]Сонымен қатар, науқастар а-дан күтімді қажет етуі мүмкін дерматолог немесе пластикалық хирург қалдық косметикалық зақымданулар үшін немесе отоларинголог бас және мойын / тыныс алу жолдарын тартуға арналған. Ұзақ мерзімді бақылау кезінде пациенттердің көпшілігінде терінің түсі өзгереді және / немесе ұйықтап тұрған ісіктен әлсіз түрге айналады.[11]

Сондай-ақ қараңыз

Әдебиеттер тізімі

  1. ^ Джеймс, Уильям; Бергер, Тимоти; Элстон, Дирк (2005). Эндрюс терісінің аурулары: клиникалық дерматология (10-шы басылым). Сондерс. б. 597. ISBN  978-0-7216-2921-6.
  2. ^ а б c г. e Холл G (2001). «Касабах-Мерритт синдромы: патогенезі және басқаруы». Br J Haematol. 112 (4): 851–62. дои:10.1046 / j.1365-2141.2001.02453.x. PMID  11298580.
  3. ^ Shim W (1968). «Тромбоцитопениямен асқынған нәрестелік гемангиомалар». Am J Surg. 116 (6): 896–906. дои:10.1016/0002-9610(68)90462-5. PMID  4881491.
  4. ^ Касабах Х.Х., Меррит КК (1940). «Кең көлемді пурпуралы капиллярлық гемангиома: жағдай туралы есеп». Am J Dis Child. 59 (5): 1063. дои:10.1001 / archpedi.1940.01990160135009.
  5. ^ Касабах-Мерритт синдромы кезінде Оны кім атады?
  6. ^ Enjolras O, Wassef M, Mazoyer E, Frieden I, Rieu P, Drouet L, Taïeb A, Stalder J, Escande J (1997). «Касабах-Мерритт синдромы бар нәрестелерде» шынайы «гемангиома жоқ». J педиатр. 130 (4): 631–40. дои:10.1016 / S0022-3476 (97) 70249-X. hdl:2066/26075. PMID  9108863.
  7. ^ el-Dessouky M, Azmy A, Raine P, Young D (1988). «Касабах-Мерритт синдромы». J Педиатр Surg. 23 (2): 109–11. дои:10.1016 / S0022-3468 (88) 80135-0. PMID  3278084.
  8. ^ а б c г. Касабах-Меррит синдромы кезінде eMedicine
  9. ^ Ларсен, EC; Зинхэм, WH; Eggleston, JC; Zitelli, BJ (маусым 1987). «Касабах-Мерритт синдромы: терапевтік түсініктер». Педиатрия. 79 (6): 971–80. PMID  3108848.
  10. ^ Осман, НМ (2013). «Касабах - Мерритт синдромы: жағдай туралы есеп». Судандық педиатрия журналы. 13 (1): 49–52. PMC  4949964. PMID  27493358.
  11. ^ Enjolras O, Mulliken J, Wassef M, Frieden I, Rieu P, Burrows P, Salhi A, Léauté-Labrèze C, Kozakewich H (2000). «41 науқастағы Касабах-Меррит феноменінен кейінгі зақымданулар». J Am Acad Dermatol. 42 (2 Pt 1): 225-35. дои:10.1016 / S0190-9622 (00) 90130-0. PMID  10642677.

Сыртқы сілтемелер

Жіктелуі
Сыртқы ресурстар