Дифференциалданбаған плеоморфты саркома - Undifferentiated pleomorphic sarcoma

Дифференциалданбаған плеоморфты саркома
Басқа атауларЮНАЙТЕД ПАНСЕЛ СЕРВИС
Плеоморфты сараланбаған саркома - өте жоғары mag.jpg
Микрограф дифференциалданбаған плеоморфты саркоманың (H&E дақтары )
МамандықОнкология

Дифференциалданбаған плеоморфты саркома, бұрын қатерлі талшықты гистиоцитома, қатерлі ісік түрі, атап айтқанда а жұмсақ тіндердің саркомасы.

Бұл а алып тастау диагнозы үшін саркомалар дәлірек санатқа жатқызуға болмайды.[1][2] Басқа саркомалар - бұл сүйек және жұмсақ тіндерде, соның ішінде бұлшықет, май, қан тамырларында, лимфа тамырларында және талшықты тіндерде пайда болатын қатерлі ісіктер (сіңірлер мен байламдар).[3]

Тұсаукесер

UPS көбінесе аяқ-қолдарда пайда болады ретроперитонеум, бірақ басқа сайттарда хабарланған. Метастаз жиі кездеседі өкпе (90%), сүйектер (8%) және бауыр (1%).

Аяқтарда ол өзін ауыртпалықсыз, үлкейетін, жұмсақ тіндердің массасы ретінде көрсетеді.

Диагноз

Оны анықтауға болады магниттік-резонанстық бейнелеу (МРТ), бірақ а биопсия нақты диагноз қою үшін қажет. МРТ нәтижелері, әдетте, T1-өлшенген кескіндерде күңгірт және T2-салмағы бар кескіндерде жарқын болып табылатын жақсы кесілген массаны көрсетеді. Орталық некроз бейнелеу арқылы жиі кездеседі және анықталады, әсіресе үлкен массаларда.

Патология

UPS - бұл, анықтамасына сәйкес, сараланбаған, мағынасы (аты айтып тұрғандай) олардың кез-келген қалыпты тінге ұқсастығы жоқ.

The гистоморфология, әйтпесе, жоғары ұяшықтылықпен ерекшеленеді ядролық плеоморфизм, әдетте мол митоздық белсенділікпен бірге жүреді (соның ішінде атипті митоздар ) және а шпиндельді ұяшық морфология. Некроз жоғары дәрежелі зақымдануларға тән және тән.

Емдеу

Емдеу хирургиялық экскизациядан тұрады (оның мөлшері ісік экскизиясынан бастап, ісікке байланысты аяқ-қол ампутациясына дейін) және барлық жағдайда дерлік сәулеленуден тұрады. Радиация аяқты ампутациялау қажеттілігін жояды және оның эквивалентті тіршілік ету жылдамдығына әкелетінін дәлелдейтін I деңгейлі дәлелдер бар (Розенберг және басқалар. NCI). Хирург пен көпсалалы ісік кеңесінің ұсыныстарына байланысты радиация алдын-ала немесе оптикалық операциядан кейін берілуі мүмкін. Төмен сортқа радиацияны түсіруге болады, І сатысы> 1 см шегі бар акцизделген ісіктер (NCCN). Химиотерапия MFH-да қайшылықты болып қалады.

Метастаздық аурудың әдеттегі орны өкпе болып табылады, егер мүмкін болса, метастаздарды резекциялау керек. Реттелмейтін немесе жұмыс істемейтін өкпенің метастазын стереотактикалық денелік сәулелік терапиямен емдеу мүмкін (СБРТ), жергілікті бақылау өте жақсы. Алайда хирургиялық араласу да, SBRT де өкпенің басқа жерлерінде қосымша метастаздардың пайда болуына жол бермейді. Сондықтан жүйелі метастазды шешу үшін химиотерапияның рөлін одан әрі зерттеу қажет.

Болжам

Болжам ісіктің бастапқы дәрежесіне байланысты (а. Бойынша микроскоптың көрінісі) патологоанатом ), мөлшері, резективтілігі (оны хирургиялық жолмен толық жоюға бола ма) және метастаздардың болуы. Бес жылдық өмір сүру деңгейі - 80%. -Ның жоғары өрнектері AMPD2 пациенттердің нашар нәтижелерімен және UPS ішіндегі пролиферативті ісік фенотипімен корреляциясы көрсетілген.[4]

Эпидемиология

UPS ересек өмірдің ең кең таралған жұмсақ тіндік саркомасы болып саналады. Бұл балаларда сирек кездеседі.[5] Бұл африкалық немесе азиялық тектегі адамдарға қарағанда кавказдықтарда жиі кездеседі және әр әйелге екі еркектен зардап шегетін ерлер арасында басым ауру.

Берілу

Дифференциалданбаған плеоморфты саркома операция кезінде қолын жарақаттаған кезде науқастан хирургқа ауыстырылды.[6]

Әдебиеттер тізімі

  1. ^ Матушанский I, Чаритонович Е, Миллс Дж, Сиддики С, Хрицик Т, Кордон-Кардо С (Тамыз 2009). «MFH классификациясы: ХХІ ғасырдағы дифференциалданбаған плеоморфты саркоманы саралау». Қатерлі ісікке қарсы терапияның сараптамалық шолуы. 9 (8): 1135–44. дои:10.1586 / дәуір.09.76. PMC  3000413. PMID  19671033.
  2. ^ «Неоплазия».
  3. ^ «Қатерлі ісік дегеніміз не?». Ұлттық онкологиялық институт. 2007-09-17. Алынған 2017-11-26.
  4. ^ Orth MF, Gerke JS, Knösel T, Altendorf-Hofmann A, Musa J, Alba-Rubio R және т.б. (Ақпан 2019). «Функционалды геномика AMPD2-ді дифференциалданбаған плеоморфты саркома үшін жаңа болжамдық маркер ретінде анықтайды». Халықаралық онкологиялық журнал. 144 (4): 859–867. дои:10.1002 / ijc.31903. PMID  30267407.
  5. ^ Alaggio R, Collini P, Randall RL, Barnette P, Million L, Coffin CM (2010). «Балалардағы жоғары дәрежелі плеоморфты саркомалар: 10 жағдайды клинопатологиялық зерттеу және әдебиеттерді қарау». Педиатриялық және даму патологиясы. 13 (3): 209–17. дои:10.2350 / 09-07-0673-OA.1. PMID  20055602.
  6. ^ Gärtner HV, Seidl C, Luckenbach C, Schumm G, Seifried E, Ritter H, Bültmann B (қараша 1996). «Пациенттен хирургқа кездейсоқ трансплантацияланған саркоманың генетикалық анализі». Жаңа Англия медицинасы журналы. 335 (20): 1494–6. дои:10.1056 / NEJM199611143352004. PMID  8890100.

Сыртқы сілтемелер

Жіктелуі
Сыртқы ресурстар