Полиомиелиттен кейінгі синдром - Post-polio syndrome

Полиомиелиттен кейінгі синдром
Басқа атауларПолиомиелиттен кейінгі синдром немесе Полиомиелиттен кейінгі салдарлар
Кларк sm.jpg
Фантаст жазушы Артур Кларк бастапқыда 1962 жылы полиомиелитпен ауырғаннан кейін 1988 жылы полиомиелиттен кейінгі синдром дамыды.[1]
МамандықЖұқпалы ауру  Мұны Wikidata-да өңде

Полиомиелиттен кейінгі синдром (PPS, полиомиелиттің салдары) тобы болып табылады жасырын белгілері полиомиелит (полиомиелит), шамамен 25-тен 40% -ға дейін болады (соңғы мәліметтер 80% -дан жоғары). Бұл вирустық инфекция туралы жүйке жүйесі бастапқы инфекциядан кейін.[дәйексөз қажет ] Симптомдар, әдетте, алғашқы өткірден 15-30 жыл өткен соң пайда болады паралитикалық шабуыл. Симптомдарға төмендеу жатады бұлшықет функциясы немесе өткір әлсіздік бірге ауырсыну және шаршау. Дәл осындай белгілер паралитикалық емес полиомиелит (NPP) инфекциясынан бірнеше жылдан кейін де болуы мүмкін.

PPS тудыратын нақты механизм белгісіз. Бұл көптеген мүмкіндіктермен бөліседі созылмалы шаршау синдромы, бірақ бұл бұзылудан айырмашылығы, ол прогрессивті болады және бұлшықет күшін жоғалтуы мүмкін. Емдеу бірінші кезекте жеткілікті демалумен, қолда бар энергияны үнемдеумен және тіреу шараларымен шектеледі, мысалы, тіреуіштер және мүгедектер арбалары сияқты энергияны үнемдейтін құрылғылар, анальгезия (ауырсынуды басу), және ұйқы құралдары.

Белгілері мен белгілері

Ұзақ тұрақтылық кезеңінен кейін жұқтырған және полиомиелиттен айыққан адамдар жаңа белгілер мен белгілерге ие бола бастайды, бұлшықет атрофиясы (бұлшықет массасының төмендеуі), әлсіздік, ауырсыну, және шаршау бастапқыда зардап шеккен аяқтарда немесе полиомиелиттің алғашқы ауруы кезінде әсер етпеген сияқты.[2] PPS - бұл тұрақтылық кезеңдерімен сипатталатын өте баяу дамып келе жатқан жағдай, содан кейін әдеттегі күнделікті іс-әрекеттерді орындау қабілеттерінің төмендеуі.[3] Пациенттердің көпшілігі қозғалғыштықтың айтарлықтай өзгеруіне және жоғарғы аяқ-қол функциясы мен өкпенің жұмыс қабілеттілігінің төмендеуіне байланысты күнделікті жұмыс режимін жүзеге асыру қабілетінің төмендеуі туралы біледі. Шаршау көбінесе ең мүгедек болып табылады; шамалы күштің өзі жиі шаршауды тудырады және басқа белгілерді күшейтуі мүмкін.[4] Сияқты тыныс алу немесе жұтылу проблемалары, ұйқымен байланысты тыныс алу бұзылыстары, мысалы ұйқы апноэ, және суық температураға төзімділіктің төмендеуі басқа да маңызды белгілер болып табылады.[2]

Бастапқы инфекция мен PPS басталғанға дейінгі сау жастағы белсенділіктің жоғарылауы симптомдарды күшейте алады. Осылайша, жас кезіндегі полиомиелитпен ауыру PPS белгілерін мүгедектікке әкелуі мүмкін.[5]

Мүмкін ерте пайда болатын және ұзаққа созылатын белгі - бұл қолжазбада көрсетілген сәл діріл.

Механизм

Полиомиелиттен кейінгі синдромды түсіндіру үшін көптеген теориялар ұсынылды. Осыған қарамастан, PPS-тің анықталған себептері белгілі емес. Бұзушылықтың механизмінің ең көп қабылданған теориясы - «жүйке шаршауы». Қозғалтқыш бөлігі - бұл жүйке жасушасы (немесе нейрон) және ол белсендіретін бұлшықет талшықтары. Полиовирус нақты нейрондарға шабуылдайды ми діңі және алдыңғы мүйіз жасушалары жұлынның, әдетте, едәуір үлесінің өліміне әкеледі моторлы нейрондар бақылау қаңқа бұлшықеттері. Осы нейрондардың жоғалуын өтеу үшін тірі қалған моторлы нейрондар жетім бұлшықет талшықтарына жаңа жүйке терминалдарын шығарады. Нәтижесінде қозғалыстың біршама қалпына келуі және үлкейтілген қозғалтқыш қондырғыларының дамуы.[3]

Нейрондық шаршау теориясы моторлы нейрон талшықтарының кеңеюін қосады деп болжайды метаболикалық қосымша талшықтарды тамақтандыру үшін жүйке жасушаларының денесіне стресс. Бірнеше жылдар бойы қолданғаннан кейін, бұл стресс нейрон көтере алатыннан көп болуы мүмкін, бұл өсіп шыққан талшықтардың, сайып келгенде, нейронның өзін біртіндеп нашарлатады. Бұл бұлшықет әлсіздігі мен параличті тудырады. Кейбір талшықтарда жүйке қызметін қалпына келтіру екінші рет болуы мүмкін, бірақ ақыр соңында жүйке терминалдары дұрыс жұмыс істемейді және тұрақты әлсіздік пайда болады.[3] Бұл нейрондар енді өсе бермегенде, жүйке жүйесінің метаболикалық қажеттілігінің жоғарылауына байланысты шаршау пайда болады.[6] Қартаюдың қалыпты процесі де өз рөлін атқаруы мүмкін. Денервация және қайта консервация жүріп жатыр, бірақ қайта консервациялау процесінің жоғарғы шегі бар, мұнда қайта консервация тұрақты денервацияның орнын толтыра алмайды және қозғалтқыш қондырғыларының жоғалуы орын алады.[7] Денервация-реинервация тепе-теңдігін бұзатын және перифериялық денервацияны тудыратын нәрсе әлі күнге дейін түсініксіз. Жасы ұлғайған сайын, көптеген адамдар жұлын моторлы нейрондарының санының азаюын сезінеді. Полиомиелиттен аман қалғандар моторлы нейрондардың едәуір мөлшерін жоғалтқандықтан, жасқа байланысты нейрондардың жоғалуы бұлшықеттің жаңа әлсіздігіне айтарлықтай әсер етуі мүмкін. Бұлшықеттердің шамадан тыс қолданылуы және жеткіліксіз қолданылуы бұлшықет әлсіздігіне әсер етуі мүмкін.[8]

Тағы бір теория, полиомиелиттен айыққан адамдар дені сау нейрондарды әдеттегіден жылдамырақ жоғалтады. Алайда бұл идеяны дәлелдейтін мәліметтер аз.[9] Сонымен, полиомиелиттің алғашқы инфекциясы оны тудырады деп ойлайды аутоиммунды реакция, онда дененің иммундық жүйе бөтен заттар сияқты қалыпты жасушаларға шабуыл жасайды. Тағы да, жүйке шаршауымен салыстырғанда, бұл теорияны қолдайтын дәлелдер шектеулі.[9]

Диагноз

PPS диагностикасы қиынға соғады, өйткені белгілерді бастапқы полиомиелит инфекциясы салдарынан болатын асқынулардан және қалыпты әлсіздіктерден ажырату қиын. қартаю. Полиомиелиттен кейінгі синдромға арналған зертханалық тест белгілі емес, сонымен қатар басқа диагностикалық критерийлер де жоқ. Үш маңызды критерий танылды, оның ішінде полиомиелиттің алдыңғы диагнозы, қалпына келтіруден кейінгі ұзақ уақыт және әлсіздік біртіндеп басталады.[10]

Жалпы, PPS - бұл симптомдардың басқа мүмкін себептері жойылатын алып тастау диагнозы.[11] Неврологиялық тексеру басқа зертханалық зерттеулердің көмегімен полиомиелитпен жүйке-бұлшықет тапшылығының қандай компоненті болғанын және қандай компоненттер жаңа екенін анықтауға және барлық мүмкін диагноздарды болдырмауға көмектеседі. PPS науқастарындағы бұлшықет күшін объективті бағалау оңай болмауы мүмкін. Бұлшықет күшінің өзгеруін бұлшықеттің белгілі бір топтарында бұлшықет шкалалары арқылы анықталады, мысалы] Медициналық зерттеулер кеңесі (MRC) шкаласы. Магнитті-резонанстық томография, нейро бейнелеу, және электрофизиологиялық зерттеулер, бұлшықет биопсия, немесе жұлын сұйықтығын талдау сонымен қатар PPS диагнозын анықтауда пайдалы болуы мүмкін.[11]

Басқару

PPS емдеу жайлылыққа қатысты (ауырсынуды басу арқылы анальгетиктер ) және демалу (өмірді жеңілдететін тетіктерді қолдану арқылы, мысалы, мүгедектер арбасы сияқты) және әдетте паллиативті қамқорлық. Реверсивті терапия туралы мәлімет жоқ. Әдетте шаршау ең мүгедек болып табылады. Энергияны үнемдеу шаршау эпизодтарын айтарлықтай төмендетуі мүмкін. Бұған қосымша (күндізгі) ұйқы, жүктемені азайту және салмақ жоғалту сияқты өмір салтын өзгерту арқылы қол жеткізуге болады семіздік. Кейбіреулер төменгі аяқты қажет етеді ортопедия энергияны пайдалануды азайту.

Сияқты шаршауға арналған дәрі-дәрмектер амантадин және пиридостигмин, ППС басқару тиімді емес.[12] Бұлшықет күші мен төзімділікке жаттығу PPS симптомдарын басқаруда төзімді аэробты белсенділікті орындаудан гөрі маңызды. Менеджмент гидротерапия және күш-жігерді ынталандыратын, бірақ шаршау деңгейіне әсер етпейтін басқа әдеттерді жасау сияқты емдеуге бағытталуы керек.[6] Көктамыр ішіне иммуноглобулинді қолданудың соңғы үрдісі, ол кішігірім нәтижелерге қол жеткізді,[13] бірақ 2010 жылдан бастап емдеу ретінде ұсынуға жеткіліксіз.[12]

PPS бұлшық ет атрофиясынан тірек-қимыл аппаратына күш түсіреді. 539 PPS пациенттеріне шолу жасағанда, 80% бұлшық еттер мен буындардағы ауырсыну және 87% шаршау болғанын хабарлады.[14] Бірлескен тұрақсыздық айтарлықтай ауырсынуды тудыруы мүмкін және ауырсынуды жеңілдететін дәрілермен жеткілікті түрде емдеу керек. Механикалық кернеуді тіреуіштермен және адаптивті жабдықпен төмендету сияқты белсенділік ұсынылады.[4][6]

Себебі PPS бет бұлшықеттерін шаршатуы мүмкін, сонымен қатар себебі болуы мүмкін дисфагия (жұтылу қиындықтары), дизартрия (сөйлеу қиындықтары) немесе афония (сөйлеу қабілетсіздігі), адамдар тамақтанудың қиындауынан тамақтанбауы мүмкін. Өтемақы режимі бұл белгілерді жеңілдетуге көмектеседі, мысалы, бір уақытта кішкене бөліктерді жеу және тамақтану кезінде отыру.[15] Респираторлық қатысуымен PPS тыныс алу жаттығулары және секрецияны шығару үшін өкпені перкуссиялау (өкпені тазарту) тәрізді ерекше терапияны басқаруды қажет етеді (стетоскоп арқылы бақыланады). Тыныс алу жолымен байланысты PPS-ті дұрыс бағаламау аспирацияны елемеу қаупін арттыруы мүмкін пневмония (төменгі тыныс жолдарының өміріне қауіпті инфекция, әсіресе ерте ұсталмаса). Ауыр жағдайлар тұрақты желдетуді қажет етуі мүмкін немесе трахеостомия. Ұйқының бұзылуы болуы мүмкін. Жақсартуды көрсететін басқа басқару стратегияларына мыналар жатады темекі шегуден бас тарту, басқа тыныс алу жолдарының ауруларын емдеу және вакцинация сияқты респираторлық инфекцияларға қарсы тұмау.[4]

Болжам

Жалпы, PPS өмірге қауіп төндірмейді. Ерекше ерекшелік - тыныс алудың ауыр бұзылулары бар науқастар, олар тыныс алудың жаңа бұзылуларын сезінуі мүмкін. Бақылау популяцияларымен салыстырғанда, PPS пациенттері жоғары деңгейге ие емес антиденелер полиовирусқа қарсы, және полиовирус нәжіспен шығарылмағандықтан, ол бастапқы полиомиелиттің қайталануы болып саналмайды. Сонымен қатар, полиовирустың адам бойында тұрақты инфекцияны тудыруы мүмкін екендігі туралы ешқандай дәлел жоқ. PPS шатастырылды бүйірлік амиотрофиялық склероз (ALS), ол бұлшықетті біртіндеп әлсіретеді. PPS пациенттерінде АЛС жоғарылау қаупі жоқ.[6]

PPS болжамына жеткілікті бойлық зерттеулер жүргізілмеген, бірақ тәжірибеге негізделген бірнеше дәрігерлер спекуляциялар жасаған. Әдетте ұзақ уақыт бойы шаршау мен қозғалғыштық қалыпқа келеді. Болжам сонымен қатар адамға әсер ететін әр түрлі себептер мен факторларға байланысты әр түрлі болады.[5] Өлім-жітімнің жалпы деңгейі 25% құрайды, PPS ауруы бар адамдардың тыныс алу параличі мүмкін; әйтпесе, бұл әдетте өлімге әкелмейді.[16]

Наркозды қолдану арқылы болжамды күрт нашарлатуға болады, мысалы, операция кезінде.[17]

Эпидемиология

Ескі деректер PPS полиомиелит инфекциясынан аман қалған адамдардың шамамен 25-50% -ында кездеседі.[18] Полиомиелиттен аман қалғандармен байланысқа шыққан елдердің жаңа деректері полиомиелиттен аман қалғандардың 85% -нан кейінгі полиомиелит синдромының белгілері бар екенін көрсетті.[19] Әдетте, бұл 30-35 жылдан кейін болады, бірақ 8 мен 71 жас аралығындағы кідірістер тіркелген.[20][21] Ауру ерте инфекциялармен ауыратын адамдарда тезірек пайда болады.[21] PPS қаупін жоғарылататын басқа факторларға жедел полиовирустық инфекциядан кейінгі уақыттың ұзақтығы, жедел аурудан айыққаннан кейін тұрақты қалдық құнсызданудың болуы,[20][21] және әйел болу.[22]

PPS паралитикалық емес полиомиелит (NPP) жағдайында пайда болуы туралы құжатталған. Бір шолуда АЭС пациенттерінің 14-тен 42% -ында кеш басталған әлсіздік пен шаршағыштық байқалады.[23]

Сондай-ақ қараңыз

Әдебиеттер тізімі

  1. ^ Джонас, Джералд (18 наурыз 2008). «Артур К. Кларк, Премьер-фантаст жазушы, 90 жасында қайтыс болды». New York Times. Алынған 19 наурыз 2008.
  2. ^ а б «Полиомиелиттен кейінгі синдром: белгілері». MayoClinic.com. Алынған 23 ақпан 2009.
  3. ^ а б c «Полиомиелиттен кейінгі синдром туралы нақты ақпарат: Ұлттық жүйке аурулары және инсульт институты (NINDS)». Архивтелген түпнұсқа 2011 жылғы 29 шілдеде. Алынған 30 желтоқсан 2008.
  4. ^ а б c Jubelt B, Agre JC (шілде 2000). «Постполио синдромының сипаттамасы және басқаруы». Джама. 284 (4): 412–4. дои:10.1001 / jama.284.4.412. PMID  10904484.
  5. ^ а б Howard RS (маусым 2005). «Полиомиелит және постполио синдромы». BMJ. 330 (7503): 1314–8. дои:10.1136 / bmj.330.7503.1314. PMC  558211. PMID  15933355.
  6. ^ а б c г. Хан F (тамыз 2004). «Постполио салдарын қалпына келтіру» (PDF). Aust Fam дәрігері. 33 (8): 621–4. PMID  15373379. Алынған 24 желтоқсан 2008.
  7. ^ Далакас, MC; Ақсақал, G; Халлетт, М; Равитс, Дж; Бейкер, М; Пападопулос, N; Альбрехт, П; Sever, J (10 сәуір 1986). «Полиомиелиттен кейінгі жүйке-бұлшықет симптомдары бар пациенттерді ұзақ мерзімді бақылау». Жаңа Англия медицинасы журналы. 314 (15): 959–63. дои:10.1056 / NEJM198604103141505. PMID  3007983.
  8. ^ «Полиомиелиттен кейінгі синдром: себептері». MayoClinic.com. Алынған 23 ақпан 2009.
  9. ^ а б Stolwijk-Swüste JM, Beelen A, Lankhorst GJ, Nollet F (тамыз 2005). «Полиомиелиттің кеш басталған салдарымен ауыратын науқастардың функционалдық жағдайы мен бұлшықет күшінің барысы: жүйелік шолу». Arch Phys Med Rehabil. 86 (8): 1693–701. дои:10.1016 / j.apmr.2004.12.022. PMID  16084828.
  10. ^ «Полиомиелиттен кейінгі синдром: тесттер және диагностика». MayoClinic.com. Алынған 23 ақпан 2009.
  11. ^ а б Silver JK, Gawne AC (2003). Постполио синдромы. Филадельфия: Ханли және Белфус. ISBN  978-1-56053-606-2.[бет қажет ]
  12. ^ а б Коопман, Фиеке София; Белин, Анита; Гилхус, Нильс Эрик; де Виссер, Марианна; Ноллет, Франс (18 мамыр 2015). «Постполио синдромын емдеу». Cochrane жүйелік шолулардың мәліметтер базасы (5): CD007818. дои:10.1002 / 14651858.CD007818.pub3. ISSN  1469-493X. PMID  25984923.
  13. ^ Фарбу Е (2010). «Полиомиелиттен кейінгі синдромды емдеудің қазіргі және жаңадан пайда болған нұсқаларын жаңарту. Ther клиникасы тәуекелдерді басқару. 6: 307–13. дои:10.2147 / TCRM.S4440. PMC  2909497. PMID  20668713.
  14. ^ Эхде Д.М., Дженсен М.П., ​​Энгель Дж.М., Тернер Дж.А., Хоффман А.Ж., Карденас ДД (2003). «Мүгедектікке байланысты созылмалы ауырсыну: шолу». Clin J Pain. 19 (1): 3–17. дои:10.1097/00002508-200301000-00002. PMID  12514452. S2CID  23276693.
  15. ^ Silbergleit AK, Waring WP, Салливан МДж, Мейнард ФМ (наурыз 1991). «Полиомиелиттен кейінгі дисфагиямен науқастарды бағалау, емдеу және бақылау нәтижелері». Отоларинголдың мойынға арналған хирургиясы. 104 (3): 333–8. дои:10.1177/019459989110400308. PMID  1902934. S2CID  33885580.
  16. ^ Линдсей, Кеннет В; Ян Bone; Робин Калландер; Дж. Ван Джин (1991). Неврология және нейрохирургия иллюстрацияланған. Америка Құрама Штаттары: Черчилль Ливингстон. 489-490 бб. ISBN  978-0-443-04345-1.
  17. ^ Ламберт, Дэвид А; Джаннули, Элени; Шмидт, Брайан Дж (2005). «Постполио синдромы және анестезия». Анестезиология. 103 (3): 638–44. CiteSeerX  10.1.1.694.6334. дои:10.1097/00000542-200509000-00029. PMID  16129991. S2CID  3056696.
  18. ^ Джубельт, Б; Дж Друкет (1999). Полиомиелит және қозғалыс бұзылыстарындағы полиомиелиттен кейінгі синдром. Филадельфия: Липпинкотт Уильямс және Уилкинс. б. 381.
  19. ^ Такемура, Дж; Саеки, С; Хачисука, К; Aritome, K (2004). «Жапонның Китайюшю қаласындағы көлденең суреттерге негізделген полиомиелиттен кейінгі синдромның таралуы». Реабилитациялық медицина журналы. 36 (1): 1–3. дои:10.1080/16501970310017423. PMID  15074431.
  20. ^ а б Джубельт, Б; Кэшман, Н.Р (1987). «Полиомиелиттен кейінгі синдромның неврологиялық көріністері». Нейробиологиядағы сыни шолулар. 3 (3): 199–220. PMID  3315237.
  21. ^ а б c Рамлоу, Дж; Александр, М; Лапорт, Р; Кауфман, С; Куллер, Л (1992). «Полиомиелиттен кейінгі синдромның эпидемиологиясы». Америкалық эпидемиология журналы. 136 (7): 769–86. дои:10.1093 / aje / 136.7.769. PMID  1442743.
  22. ^ Аткинсон В, Хамборский Дж, Макинтайр Л, Вулф С (редакция.) (2012). «11. Полиомиелит». Эпидемиологиясы және вакцинаның алдын алатын аурулары (қызғылт кітап) (12-ші басылым). Вашингтон: қоғамдық денсаулық сақтау қоры.CS1 maint: бірнеше есімдер: авторлар тізімі (сілтеме) CS1 maint: қосымша мәтін: авторлар тізімі (сілтеме)
  23. ^ Бруно, Ричард Л (2000). «Паралитикалыққа қарсы» Паралитикалық емес «Полиомиелит». Американдық физикалық медицина және қалпына келтіру журналы. 79 (1): 4–12. дои:10.1097/00002060-200001000-00003. PMID  10678596.

Әрі қарай оқу

  • Бруно, Ричард Л. (2002). Полиомиелит парадоксы. Нью-Йорк: Warner Books. ISBN  978-0-446-52907-5.
  • Мейнард, ФМ, және Хедли, Дж. (Eds.) (1999). Полиомиелиттің дәрігерлер мен тірі қалған адамдарға кейінгі әсерлері туралы анықтама. Сент-Луис, MO: GINI (қазіргі полиомиелиттен кейінгі денсаулық). Полиомиелиттен кейінгі 90 тақырып бойынша ақпарат; 40-тан астам сарапшылардың зерттеулері мен тәжірибелерінің жиынтығы.
  • Наурыз айындағы туа біткен ақаулар қоры. (1999). Диагностика мен күтімнің үздік тәжірибелерін анықтау. Уорм-Спрингс, GA: Полиомиелиттен кейінгі синдромға арналған Халықаралық Димес конференциясы
  • Nollet F. «Постполиомиелит синдромындағы денсаулық және физикалық жұмыс». Vrije Universiteit Amsterdam, 2002 ж.
  • Ноллет, Ф. «Полиомиелиттен кейінгі синдром». Orphanet Ecyclopededia, 2003 ж
  • Күміс, Джули К. (2001). Полиомиелиттен кейінгі синдром: полиомиелиттен аман қалғандар мен олардың отбасыларына арналған нұсқаулық. Нью-Хейвен: Йель университетінің баспасы. (Доктор Сильвер - Спаулдинг-Фрамингем амбулаториялық орталығының медициналық директоры; ассистент, Гарвард медициналық мектебінің физикалық медицина және реабилитация кафедрасы.)

Сыртқы сілтемелер

Жіктелуі
Сыртқы ресурстар