Пароксизмальды симпатикалық гиперактивтілік - Paroxysmal sympathetic hyperactivity

Пароксизмальды симпатикалық гиперактивтілік
МамандықНеврология

Пароксизмальды симпатикалық гиперактивтілік (PSH) - бұл симпатикалық жүйке жүйесінің белсенділігінің жоғарылау эпизодтарын тудыратын синдром. Симпатикалық жүйке жүйесінің гиперактивтілігі жүрек соғуының жоғарылауы, тыныс алудың жоғарылауы, қан қысымының жоғарылауы, диафорез, және гипертермия.[1]Бұрын бұл синдром жалпы деп анықталған дисавтономия бірақ қазір оның белгілі бір түрі болып саналады. Оны пароксизмальды симпатикалық тұрақсыздық деп те атайды дистония, немесе ақылы, және симпатикалық дауыл. Алайда, жақында зерттеулер спецификаны қамтамасыз ету үшін пароксизмальды симпатикалық гиперактивтілік атауын алды.[2] PSH үлкен науқастарға қарағанда жас пациенттерде көбірек байқалады. Бұл көбінесе әйелдерге қарағанда ер адамдарда байқалады.[2] Патофизиологиялық байланыстар болуы мүмкін деген күдік болғанымен, бұл жағдайдың белгілі себептері жоқ. Бас миының зақымдануынан аман қалған пациенттерде бұл эпизодтардың пайда болуы әрбір үштен бірін құрайды. PSH сондай-ақ ауыр түрімен байланысты болуы мүмкін аноксия, субарахноидты және ми ішілік қан кету және гидроцефалия.[3]

Белгілері мен белгілері

Пароксизмальды симпатикалық гиперактивтіліктің сипаттамаларына мыналар жатады:[3]

PSH эпизодтары жарақаттан кейінгі, атап айтқанда, мидың жарақаттануы дамыған жағдайларда, симптомдар әдетте тез дамиды, әдетте бір апта ішінде. Симптомның басталуы жарақат алғаннан кейін орташа есеппен 5,9 күн болды.[2] Эпизодтар ұзақтығы мен пайда болуымен ерекшеленеді. Эпизодтар бірнеше минуттан немесе он сағатқа созылуы мүмкін және олар күніне бірнеше рет қайталануы мүмкін. Эпизодтың ұзақтығы орташа есеппен 30,8 минутты құрады және күніне бес-алты рет болады.[2] Эпизодтар табиғи түрде пайда болуы немесе сыртқы триггерлерден туындауы мүмкін. Жалпы триггерлерге ауырсыну немесе ынталандыру, дененің айналуы немесе қозғалыстар және қуықтың бөлінуі жатады. Реанимация бөлімшелерінде емделушілерде бір мезгілде катетер қолданған кезде қуықтың бөлінуі байқалды.[3] PSH белгілері алғашқы басталғаннан кейінгі бірнеше аптадан бірнеше жылға дейін созылуы мүмкін. Уақыт өте келе эпизодтар сақтала отырып, олардың сирек кездесетіні, бірақ ұзақ уақытқа созылатындығы анықталды.[3]

Себептері

PSH симптомдарының дамуына әкелуі мүмкін оқиғалардың саны көп. Синдромның дамуының нақты жолдары немесе себептері белгісіз. Бас миының зақымдануы, гипоксия,[4] инсульт, анти-NMDA рецепторлық энцефалиті (бұдан әрі бірлестіктер зерттелуде),[5] жұлынның зақымдануы,[1] және мидың зақымдануының көптеген басқа түрлері PSH пайда болуына себеп болуы мүмкін. Сияқты одан да түсініксіз аурулар интракраниальды туберкулома пароксизмальды симпатикалық гиперактивтіліктің басталуына әкелетіні байқалды.[6] Бұл жарақаттар PSH дамуына әкелетіні немесе PSH-мен бірге байқалатыны байқалады, бірақ бұл аурулар мен синдромның артындағы патофизиология жақсы түсінілмеген.

Патофизиология

Патофизиологияға қатысты көптеген теориялар бар:

  • Эпилептиформ ішіндегі разрядтар диенцефалон немесе ми аралықтары PSH үшін потенциалды теория болып табылады.[2] Бұл разрядтардың көмегімен анықтауға болады электроэнцефалография.
  • Интракраниальды қысымның жоғарылауы - бұл тағы бір теория.[2] Қазіргі уақытта бұл теорияның басқаларға қарағанда ықтималдығы аз сияқты. Интракраниальды қысымның PSH эпизодтарымен байланысы жоқ екендігі байқалды.
  • Бастап ингибирлеуші ​​эфферентті жолдардың зақымдануы арқылы ажырату кортикальды және мидың субкортикалық аймақтары потенциалды теория болып табылады.[2] Бұл теория ингибиторлық жолдар жойылады немесе жарақаттан кейін жарамсыз болады. Бұл кортикальды және субкортикалық аймақтардан симпатикалық жолдардың аз бақылануына әкеледі, нәтижесінде «симпатикалық дауыл» пайда болады.
  • Қозу-ингибиторлық модельдер зақымданулар деп болжайды мезенцефалиялық аймақ мидың тежелу жолдарын азайту. Бұл әдетте ноцицептивті емес ноцицептивті болатын жолдарға әкеледі деп ойлайды, нәтижесінде перифериялық симпатикалық жүйке шамадан тыс белсенді болады.[2]
  • Келесі теория ақаулар туралы айтады ми діңі, ми қозғалғыш орталықтары.[1] Бұл жағдайда ингибиторлық жолдардың дұрыс жұмыс істемеуінен және симпатикалық жолдардың кедергісіз таралуына жол беруден гөрі, қозу орталықтары реттеліп, симпатикалық белсенділікті арттырады.

Пароксизмальды симпатикалық гиперактивтіліктің патофизиологиясымен айналысатын көптеген теориялар бар. Мүмкін, бұл теориялардың ешқайсысы немесе бірнешеуі дұрыс емес. PSH бойынша жүргізіліп жатқан зерттеулер осы жолдарды анықтауға бағытталған.

Диагноз

PSH диагностикасы айналымдағы жалпы терминологияның жоқтығына және диагностикалық критерийлердің болмауына байланысты өте қиын болуы мүмкін.[7] Диагностика үшін әр түрлі жүйелер ұсынылды, бірақ әмбебап жүйе қолданылмады. Ұсынылған диагностикалық жүйенің бір мысалы келесі алты белгінің төртеуіне бақылауды растауды қажет етеді: 38,3 градустан жоғары температура, жүректің жиілігі 120 мин / мин және одан жоғары тахикардия, систолалық қысым ретінде жіктелген гипертония немесе 160 мм.с.б. импульстік қысым 80 мм-ден жоғары, тыныс алу жиілігі минутына 30-дан жоғары тыныс алу санатына жататын тахипноэ, артық тершеңдік және қатты дистония.[3] Ұқсас белгілерді көрсететін басқа ауруларды немесе синдромдарды анықтау диагноз қою үшін де өте маңызды. Сепсис, энцефалит, нейролептикалық қатерлі синдром,[8]қатерлі гипертермия,[8] өлімге әкелетін кататония, жұлынның зақымдануы (PSH-мен байланысты емес), ұстамалар, және гидроцефалия (мұны PSH-мен байланыстыруға болады) - PSH диагнозын растағанға дейін ұқсас белгілердің көрінуіне байланысты қарастырылуы керек диагноздардың мысалдары.[3] PSH сканерлеу кезінде байқалатын немесе анықталатын қарапайым рентгенологиялық ерекшеліктері жоқ.

Емдеу

PSH емдеу үшін әр түрлі әдістер қолданылады. Дәрі-дәрмектер эпизодтарды аяқтау немесе олардың пайда болуын болдырмау үшін қолданылады. Гипербариялық оттегі терапиясы зерттелді.[9] Басқа емдеу әдістері қолданылды, бірақ олардың жетістігі әр жағдайда өлшенеді. Пациенттердің кең ауқымы үшін сапалы нәтижелері немесе тиімділігі бар табысты емдеу әдістері әзірленбеген.

Дәрі-дәрмек

Пароксизмальды симпатикалық гиперактивтілікті емдеуде қолданылатын екі ең көп қолданылатын дәрі-дәрмектер морфин сульфаты және бета-блокаторлар.[3] Морфин пайда бола бастаған эпизодтарға көмектесуде пайдалы. Бета-блокаторлар «симпатикалық дауылдың» пайда болуын болдырмауға көмектеседі. Қолданылған және кейбір жағдайларда пайдалы болған басқа дәрілер пайдалы дофамин агонистер, басқа әр түрлі опиаттар, бензодиазепиндер, клонидин, және баклофен.[10] Хлорпромазин және галоперидол, допамин антагонистері де, кейбір жағдайларда PSH симптомдары нашарлаған.[3] Бұл дәрі-дәрмектер қазіргі уақытта емдеу үшін қолданылады; нақты жолдар белгісіз және кең ауқымды көмек спекулятивті болып табылады.

Морфин

Морфин эпизодтарды үзу кезінде тиімді екендігі анықталды; кейде бұл симпатикалық реакциямен күресетін жалғыз дәрі. Морфин тыныс алу жылдамдығын және гипертонияны төмендетуге көмектеседі. Ол екі миллиграммнан сегіз миллиграммға дейінгі мөлшерде беріледі, бірақ оны жиырма миллиграмға дейін енгізуге болады. Жүрек айнуы мен құсу жиі кездесетін жанама әсерлер болып табылады. Шығару кейде науқастарда байқалады.[3]

Бета-блокаторлар

PSH эпизодтарының жиілігін және ауырлығын төмендетуде селективті емес бета-блокаторлар ең тиімді болып табылады. Олар айналымның әсерін төмендетуге көмектеседі катехоламиндер және метаболизмнің төмендеуі, олар PSH эпизодтары кезінде науқастарда жоғары болады. Бета-адреноблокаторлар температураны, диафорезді және кейбір жағдайларда дистонияны төмендетуге көмектеседі. Пропанолол бұл гематоэнцефалдық тосқауылды салыстырмалы түрде жақсы енуіне байланысты қолданылатын жалпы бета-блокатор. Әдетте ол PSH емдеу кезінде әр төрт-алты сағат сайын жиырма миллиграммнан алпыс миллиграммға дейінгі дозада тағайындалады.[3]

Басқалар

Клонидин - бұл ан альфа рецепторы жанашырлық белсенділігін төмендетуге көмектесетін агонист гипоталамус және айналымдағы катехоламиндерді азайтады. Бұл қан қысымын және жүрек соғу жылдамдығын төмендетуге пайдалы, бірақ басқа белгілерге онша әсер етпейді. Сондай-ақ, бұл мидың өзегінде симпатикалық тежелуді күшейтуі мүмкін. Бромокриптин қан қысымын төмендетуге көмектесетін допаминдік агонист. Оның әсері қарапайым, бірақ олар жақсы түсінілмейді. Баклофен - а GABA дистонияны емдеуде пайдалы екенін дәлелдейтін бұлшықет спазмын бақылауға көмектесетін агонист. Бензодиазепиндер GABA рецепторларымен байланысады және бұлшықет релаксанттары ретінде жұмыс істейді. Бензодиазепиндер сонымен қатар жоғары қан қысымымен және тыныс алу жиілігімен күреседі; дегенмен, олар глаукомамен байланысты, бұл айтарлықтай жағымсыз әсер. Габапентин ішіндегі нейротрансмиттердің бөлінуін тежейді доральді мүйіз жұлын және орталық жүйке жүйесінің әр түрлі аймақтары. Бұл жеңіл белгілерді емдеуге көмектеседі және басқа дәрі-дәрмектермен салыстырғанда ұзақ уақытқа төзімді болады. Дантролен бұлшықеттердің қысылуына және релаксация циклдеріне әсер ету арқылы дистониямен және безгегімен күресуге көмектеседі. Бұл бұлшықеттің жиырылуын тежеп, саркоплазмалық тордан кальцийдің бөлінуіне кедергі жасайды. Бұл тыныс алудың төмендеуін тудырады, бірақ бауыр үшін өте қауіпті болуы мүмкін.[3] Тағы да, бұл емдеу әр жағдайда көрінеді және симптомдарды жақсы емдейді. Олар синдромды тұтастай немесе профилактикалық түрде емдемейді. Тиімділігі әр пациентте әр түрлі болады, өйткені симптомдар сияқты.

Болжам

Жарақат алғаннан кейін PSH дамыған пациенттер ауруханада ұзақ уақыт емделеді және интерактивті емдеу қажет болған жағдайда қарқынды терапия кезінде ұзаққа созылады. Пациенттер көбінесе инфекцияларға осал болып, желдеткішке ұзақ уақыт жұмсайды, соның салдарынан өкпенің түрлі аурулары қаупі артады. PSH өлім-жітім деңгейіне әсер етпейді, бірақ PSH эпизодтарын дамытпайтын ұқсас жарақаттары бар пациенттермен салыстырғанда пациенттің жарақаттан қалпына келуіне кететін уақытты көбейтеді. PSH дамитын пациенттерде PSH дамымайтын пациенттерде кездесетін ми белсенділігінің ұқсас деңгейлеріне жету үшін ұзақ уақыт қажет болады, дегенмен PSH пациенттері осы деңгейге жетеді.[2]

Тарих

Пароксизмальды симпатикалық гиперактивтіліктің алғашқы жарияланған жағдайы болды Уайлдер Пенфилдтікі 1929 жылы жарияланған 41 жастағы Дж.Х. әйелдің ісі туралы есеп. Оның үшінші қарыншасы болған холестеатома. Ол тыныс алудың жоғарылауын, жүректің жиырылу жиілігін, диафорезді және қан қысымының жоғарылауын көрсетті. Ол сондай-ақ кішігірім белгілерді көрсетті: қарашықтың кеңеюі, хикуптар және лакримация. Сол кезде оның эпизодтары «диенцефалиялық вегетативті эпилепсия» деп аталды. Оның симпатикалық және парасимпатикалық жүйке жүйесі де тым белсенділік танытады деп сенген.[1] Болашақта бүйректің симпатикалық денервациясы сияқты фармакологиялық емес шешімдер болуы мүмкін.[11]

Әдебиеттер тізімі

  1. ^ а б в г. Перкс, Айин; Багули, Ян Дж .; Нотт, Мелисса Т .; Менон, Дэвид К. (2010). «Бас миының зақымдануынан кейінгі пароксизмальды симпатикалық гиперактивтілікке шолу». Неврология шежіресі. 68 (2): 126–135. дои:10.1002 / ана.22066. ISSN  0364-5134.
  2. ^ а б в г. e f ж сағ мен Фернандес-Ортега, JF; Прието-Паломино, MA; Гарсия-Кабалеро, М; Galeas-Lopez, JL; Квесада-Гарсия, Дж; Багули, мен (мамыр 2012). «Мидың зақымдануынан кейінгі пароксизмальды симпатикалық гиперактивтілік: клиникалық және болжамдық салдары». Нейротравма журналы. 29 (7): 1364–70. дои:10.1089 / neu.2011.2033 ж.
  3. ^ а б в г. e f ж сағ мен j к Рабинштейн, АА; Benarroch, EE (наурыз 2008). «Пароксизмальды симпатикалық гиперактивтілікті емдеу». Неврологиядағы емдеудің қазіргі нұсқалары. 10 (2): 151–7. дои:10.1007 / s11940-008-0016-ж. PMID  18334137.
  4. ^ Перкес, ЖК; Менон, ДК; Nott, MT; Багули, IJ (қыркүйек 2011). «Мидың зақымдануынан кейінгі пароксизмальды симпатикалық гиперактивтілік: диагностикалық критерийлерге шолу». Мидың зақымдануы. 25 (10): 925–932. дои:10.3109/02699052.2011.589797.
  5. ^ Хинсон, HE; Такахаси, С; Altowaijri, G; Багули, мен; Бурдет, D (сәуір, 2013). «Пароксизмальды симпатикалық гиперактивтілігі бар анти-NMDA рецепторлық энцефалиті: танылмаған ассоциация?». Клиникалық автономиялық зерттеулер. 23 (2): 109–111. дои:10.1007 / s10286-012-0184-4.
  6. ^ Сингх, Д.К.; Сингх, Н (қыркүйек 2011). «Баладағы дистониямен жүретін пароксизмальды вегетативті тұрақсыздық: интерпедункулярлық туберкуломаның сирек көрінісі». Педиатр Нейрохирург. 47: 275–278. дои:10.1159/000334276.
  7. ^ Хинсон, HE; Линг, Г; Ванденбарк, М; Багули, мен; Шрайбер, М (тамыз 2013). «Мидың зақымдану кезіндегі пароксизмальды симпатикалық гиперактивтіліктің квантикациясы». Нейротравма журналы. 30 (15): A38-A38. дои:10.1089 / neu.2013.9938 ж.
  8. ^ а б Блэкмен, Джеймс А .; Патрик, Питер Д .; Бак, Марсия Л. Rust, Jr, Robert S. (2004). «Ми жарақаттанғаннан кейін дистониямен пароксизмальды автономды тұрақсыздық». Неврология архиві. 61 (3): 321. дои:10.1001 / archneur.61.3.321. ISSN  0003-9942.
  9. ^ Lv, LQ; Хоу, Лдж; Ю, МК; Дин, XH; Qi, XQ; Lu, YC (қыркүйек 2011). «Мидың ауыр жарақатынан кейінгі пароксизмальды симпатикалық гиперактивтілікті басқарудағы гипербариялық оттегі терапиясы: 6 жағдай туралы есеп». Физикалық медицина және оңалту мұрағаты. 92 (9): 1515–18. дои:10.1016 / j.apmr.2011.01.014.
  10. ^ Чой, ХА; Джон, СБ; Самуил, С; Эллисон, Т; Ли, К (маусым 2013). «Мидың жедел зақымдануынан кейінгі пароксизмальды симпатикалық гиперактивтілік». Curr Neurol Neurosci Rep. 13 (370). дои:10.1007 / s11910-013-0370-3.
  11. ^ Бүйректің симпатикалық денервациясы, Википедиядан, ақысыз энциклопедия12.07.07

Сыртқы сілтемелер

Жіктелуі