Некротизирлеуші ​​васкулит - Necrotizing vasculitis

Некротизирлеуші ​​васкулит
МамандықРевматология  Мұны Wikidata-да өңдеңіз
Шатастыруға болмайды Жүйелік васкулиттер.

Некротизирлеуші ​​васкулит деп те аталады жүйелік некротизирлейтін васкулит (SNV)[1] категориясы болып табылады васкулит,[2] құрамында болатын васкулитидтерден тұрады некроз.[3]

Мысалдарға мыналар жатады алып жасушалық артерит,[4] микроскопиялық полиангитит, және полиангитпен гранулематоз.

ICD-10 «некроздық васкулопатия» нұсқасын қолданады. ICD-9, осы жағдайларды бірге жіктей отырып, арнайы фразаны қолданбайды, керісінше оларды «полиартерит түйіні және одақтас жағдайлар» деп атайды.

«Chapel Hill Consensus конференциясы» деп аталатын әсерлі классификацияны қолданған кезде, әдетте «жүйелік васкулит» немесе «бастапқы жүйелік васкулитидтер» терминдері қолданылады.[5][6][7] Сөз болғанымен некротизациялау алынып тасталды, сипатталған шарттар негізінен бірдей.

Жіктелуі

Ірі тамырлы васкулит

Алып жасушалы артерит пен Такаясу артеритінің ортақ белгілері бар,[8] бірақ әр түрлі жастағы науқастарға әсер етеді,[9] Такаясу артеритімен жас адамдар ауырады, ал кейінірек басталатын жасушалы артерит.

Аортит сонымен қатар ірі тамырлы ауру деп санауға болады.[10]

Такаясу артериті. Ең алдымен әсер етеді қолқа және оның негізгі салалары. Алты өлшемнің кем дегенде үшеуі 90,5 және 97,8% сезімталдығы мен ерекшелігін береді:

  • <40 жастан бастап, жас және орта жастағы әйелдер зардап шегеді (15-45 жас аралығында)
  • Клаудикация аяғынан
  • Бірінің немесе екеуінің пульсациясы төмендеген иық артериялары
  • Кем дегенде 10 мм с.б. систолалық екі қолдың айырмашылығы
  • Bruit бір немесе екі ұйқы артериясында немесе іш қолқасында
  • Қолқаның, оның алғашқы тармақтарының немесе жоғарғы немесе төменгі аяғындағы үлкен артериялардың артериографиялық тарылуы
  • Көздің көрінісі
    • Көрудің жоғалуы немесе өрістің ақаулары
    • Ретинальды қан кетулер
  • Неврологиялық ауытқулар
  • Емдеу: стероидтер

Гигантты жасушалық (уақытша) артерит. Ірі және орта тамырлардың созылмалы васкулиті, бірінші кезекте пайда болатын артериялардың бас сүйек тармақтарына әсер етеді қолқа доғасы. Бес критерийдің кем дегенде үшеуі 95 пен 91% сезімталдығы мен ерекшелігін береді:

  • Басталу жасы ≥ 50 жас
  • Жергілікті нәзіктікпен басталған жаңа бас ауруы
  • Уақытша артерия сезімталдығы немесе пульсацияның төмендеуі
  • ESR көтерілген ≥ 50 мм / сағ. Вестергрен
  • Бір ядролы жасуша инфильтраты немесе гранулематозды қабынуы бар васкулитті көрсететін уақытша артериялық биопсия, әдетте көп ядролы алып жасушалармен

Орташа тамырлы васкулит

Бұл жағдайлар кейде тамырлы васкулиттермен бірге қарастырылады.[11]

Полиартеритті түйін (PAN). Жүйелік некротизирлейтін васкулит және аневризма орта және кіші артерияларға әсер ететін түзіліс. Егер кішкене тамырларға ғана әсер етсе, ол микроскопиялық полиангитит деп аталады, дегенмен ол көп байланысты полиангитпен гранулематоз классикалық PAN-ға қарағанда. 10 критерийдің кем дегенде 3-і сезімталдығы мен ерекшелігін 82 және 87% құрайды:

  • Себепсіз салмақ жоғалту> 4 кг
  • Livedo reticularis
  • Тесік ішек ауруы
  • Миалгия, әлсіздік
  • Іштің ауыруы, диарея және GI-ден қан кету
  • Мононейропатия немесе полиневропатия
  • Жаңа басталған диастолалық қан қысымы> 90 мм с.б.
  • BUN (> 40 мг / дл) немесе креатинин сарысуының жоғарылауы (> 1,5 мг / дл)
  • Гепатит В инфекциясы
  • Артериографиялық ауытқулар
  • Полиморфонуклеарлы жасушаларды көрсететін артериялық биопсия

Кавасаки ауруы. Әдетте балаларда (<4 жаста) бұл үлкен, орта және кіші тамырларға, әсіресе коронарлық артерияларға әсер етеді. Шырышты лимфа түйінінің синдромымен байланысты. Диагностика бес күннің кемінде төртеуімен бес күн немесе одан да көп уақытқа созылатын безгекті қажет етеді:

  • Екі жақты конъюнктива инъекциясы
  • Инъекцияланған немесе жарылған еріндер, инъекцияланған жұтқыншақ немесе құлпынай тілі
  • Алақанның / табанның эритемасы, қолдың / аяқтың ісінуі, перигуальды десквамация
  • Полиморфты бөртпе
  • Жатыр мойны лимфаденопатиясы (кем дегенде бір түйін> 1,5 см)

Оқшауланған церебральды васкулит. Экстракраниальды тамырдың симптоматикалық қатысуынсыз диффузды ОЖЖ аймағында орта және кіші артерияларға әсер етеді. Науқастарда ОЖЖ белгілері, сонымен қатар ангиография және лептоменингиальды биопсия арқылы церебральды васкулит бар.

Шағын тамырлы васкулит

Шағын тамырларға әсер ететін бірнеше васкулитидтер бар.[12]

Пачи-иммундық

Полиангиитпен грануломатоз (GPA). Венулалар мен артериолаларды қоса алғанда, орта және кіші артериялардың жүйелік васкулиті. Тыныс алу жолдарының гранулематозды қабынуын және некротизацияны, паци-иммундық гломерулонефритті шығарады. АҚШ-та седла мұрынының деформациясының ең көп таралған себебі (мұрын септумының гранулематозды қабынуымен бұзылуынан мұрын тегістелген). GPA-мен ауыратын науқастардың барлығында дерлік c-ANCA бар, бірақ керісінше емес. Қазіргі таңдағы емдеу әдісі - циклофосфамид. Төрт өлшемнің кем дегенде екеуі 88 және 92% сезімталдығы мен ерекшелігін береді.

  • Мұрынның немесе ауыз қуысының қабынуы (ауыз қуысында жаралар немесе мұрыннан іріңді / қанды бөліністер, ауырсыну болуы мүмкін)
  • Түйіндерді, инфильтратты, қуыстарды көрсететін қалыпты емес CXR
  • Микроскопиялық гематурия немесе РБК құймалары
  • Кеменің биопсиясы гранулематозды қабынуды көрсетеді
  • Шыңның жиілігі: 40-60 жас, еркектер> әйелдер

Полиангиитпен эозинофильді гранулематоз (EGPA; бұрын Чург-Стросс синдромы деп аталған). Тамырлы және экстраваскулярлы орта және ұсақ тамырларға әсер етеді грануломатоз. Классикалық түрде өкпе және тері артериялары қатысады, бірақ жалпыланған болуы мүмкін. Кем дегенде төрт критерий 85 және 99,7% сезімталдығы мен ерекшелігін береді.

Микроскопиялық полиартерит / полиангитит. Капиллярларға, венулаларға немесе артериолаларға әсер етеді. Грануломатозды полиангиитпен қамтитын топтың бір бөлігі болу керек деп ойладым, өйткені екеуі де ANCA және осыған ұқсас өкпеден тыс көріністермен байланысты. Пациенттерде әдетте симптоматикалық немесе гистологиялық тыныс алудың қатысуы болмайды.

Иммундық кешен

Васкулиттің жоғары сезімталдығы (аллергиялық васкулит). Әдетте белгілі препаратқа жоғары сезімталдық реакциясы салдарынан. Көбіне есірткі жатады пенициллин, сульфанамидтер және тиазидті диуретиктер.[13] Пальпацияланған петехиямен немесе пурпурамен терінің вакулиті бар. Бұл зақымданулардың биопсиясы посткапиллярлық венулаларда ең айқын көрінетін лейкоцитокластикалық васкулит деп аталатын ұсақ тамырлардың қабынуын анықтайды. Бес өлшемнің кем дегенде үшеуі 71 және 84% сезімталдығы мен ерекшелігін береді:

  • Жас> 16
  • Симптомдарға байланысты мүмкін триггерлік препаратты қолдану
  • Пальпацияланған пурпура
  • Макулопапулезді бөртпе
  • Кеме айналасындағы нейтрофилдерді көрсететін тері биопсиясы

IgA васкулиті (IgAV; бұрын Henoch-Schonlein purpura деп аталған). Ұлпасының шөгуіне байланысты жүйелік васкулит IgA - құрамында иммундық кешендер. Биопсия зақымданулар ұсақ тамырлардың қабынуын көрсетеді. Бұл жоғары сезімталдықтың васкулитінің түрі болып саналады, бірақ IgA-ның көрнекті шөгінділерімен ерекшеленеді. Бұл балалардағы ең көп таралған васкулит. Үш немесе одан да көп критерийлердің болуы 87% -ке сезімталдықты, ал екі критерийден аз болса 74% -да жоғары сезімталдықтың васкулитін тудырды:

Маңызды криоглобулинемиялық васкулит. Көбіне байланысты гепатит С инфекция, иммундық кешендер криоглобулиндер --- иммуноглобулиндерден тұратын және қайта қызған кезде ери отырып, суықта комплемент пен тұнбаға айналатын ақуыздар капиллярлардың, венулалардың немесе артериолалардың қабырғаларына түседі. Демек, иммундық шөгінділермен тамырлардың қабынуын көрсететін гистологиямен комплемент төмен болады.

Басқа / топталмаған

Дәнекер тіннің бұзылуынан кейінгі васкулит. Әдетте екінші дәрежеде жүйелі қызыл жегі (SLE), ревматоидты артрит (RA), қайталанатын полихондрит, Бехчеттің ауруы, және дәнекер тіннің басқа бұзылулары.

Вирустық инфекциядан кейінгі қайталама васкулит. Әдетте В және С гепатитіне байланысты, АҚТҚ, цитомегаловирус, Эпштейн-Барр вирусы, және Parvo B19 вирусы.

Белгілері мен белгілері

Пациенттер әдетте бір немесе көпорганды дисфункциясы бар жүйелік симптомдармен көрінеді. Жалпы (және ерекше емес) шағымдарға шаршау, әлсіздік, безгегі, буын аурулары, іштің ауыруы, гипертония, созылмалы бүйрек ауруы, және неврологиялық дисфункция. Төмендегі белгілер васкулитке үлкен күдік туғызуы керек:

Диагноз

Егжей-тегжейлі тарих кез-келген соңғы дәрі-дәрмектерді, кез-келген қауіп-қатерді анықтау үшін маңызды гепатит сияқты инфекция немесе дәнекер тіннің бұзылуымен кез келген жақында қойылған диагноз жүйелі қызыл жегі (SLE). Әдеттегідей мұқият физикалық емтихан қажет.

  • Зертханалық зерттеулер. Негізгі зертханалық зерттеулерге CBC, chem-7 (креатинин іздеңіз), бұлшықет ферменті, бауыр функциясының тестілері, ESR, гепатит серолотиясы, зәр анализі, CXR және EKG. Қосымша, нақтырақ тестілерге мыналар жатады:
  • Электромиография. Егер жүйелі васкулитке күдік болса және жүйке-бұлшықет белгілері болса, пайдалы.
  • Артериография. Артериограммалар үлкен және орта тамырларға әсер ететін васкулит кезінде пайдалы, ал кіші тамырлы васкулит кезінде көмектеспейді. Түйіннің полиартеритінде мезентери немесе бүйрек артерияларының ангиограммаларында аневризмалар, окклюзия және тамыр қабырғаларының ауытқулары болуы мүмкін. Егер биопсияға басқа қол жетімді жерлер болса, артериография өзі диагностикалық емес. Алайда Такаясу артеритінде, қолқа болуы мүмкін, биопсия сәтті болмайды және ангиография диагностикалық болуы мүмкін.
  • Тіндердің биопсиясы. Бұл биопсия ең көп тартылатын аймақтан алынған кезде диагноздың алтын стандарты.

Емдеу

Емдеу негізгі себепке бағытталған. Алайда, жалпы васкулиттің көп бөлігі емделеді стероидтер (мысалы, метилпреднизолон ) себебі васкулиттің негізгі себебі гиперактивті иммунологиялық зақымданумен байланысты. Сияқты иммуносупрессанттар циклофосфамид және азатиоприн берілуі мүмкін.

A жүйелі шолу туралы антинейтрофилді цитоплазмалық антидене (ANCA) оң васкулит емдеудің ең жақсы әдістерін анықтады, бұл мақсат ремиссия немесе қолдау көрсетуді қоздыру ма және васкулиттің ауырлығына байланысты.[14]

Әдебиеттер тізімі

  1. ^ Круз Б.А., Раманоэлина Дж, Махр А және т.б. (Қазан 2003). «Реанимация бөліміне түскен жүйелі некроздайтын васкулитпен ауыратын 26 науқастың болжамы және нәтижесі». Ревматология. 42 (10): 1183–8. дои:10.1093 / ревматология / keg322. PMID  12777637.
  2. ^ Котран, Рамзи С .; Кумар, Виней; Фаусто, Нельсон; Нельсо Фаусто; Роббинс, Стэнли Л .; Аббас, Абул К. (2005). Аурудың Роббинс және Котраның патологиялық негіздері. Сент-Луис, Мо: Эльзеве Сондерс. б. 534. ISBN  978-0-7216-0187-8.
  3. ^ "жүйелік некротизирлейтін васкулит «ат Дорландтың медициналық сөздігі
  4. ^ Généreau T, Lortholary O, Pottier MA және т.б. (Желтоқсан 1999). «Уақытша артерия биопсиясы: жүйелі некротизирлейтін васкулитке арналған диагностикалық құрал. Француздық васкулит зерттеу тобы». Артритті ревм. 42 (12): 2674–81. дои:10.1002 / 1529-0131 (199912) 42:12 <2674 :: AID-ANR25> 3.0.CO; 2-A. PMID  10616017.
  5. ^ Дженнет Дж.К., Фальк Р.Ж., Андраси К және т.б. (Ақпан 1994). «Жүйелік васкулитидтердің номенклатурасы. Халықаралық консенсус конференциясының ұсынысы». Артритті ревм. 37 (2): 187–92. дои:10.1002 / арт.1780370206. PMID  8129773.
  6. ^ Sørensen SF, Slot O, Tvede N, Petersen J (маусым 2000). «Бесжылдықта жиналған васкулитпен ауыратын науқастарды перспективті зерттеу: Чапель Хилл номенклатурасын бағалау». Энн. Рев. Дис. 59 (6): 478–82. дои:10.1136 / ard.59.6.478. PMC  1753166. PMID  10834866.
  7. ^ Гонсалес-Гей М.А., Гарсия-Порруа С, Герреро Дж, Родригес-Ледо П, Ллорка Дж (маусым 2003). «Испанияның солтүстік-батысындағы алғашқы жүйелі васкулитидтердің эпидемиологиясы: Чапель Хилл консенсусы конференциясының анықтамаларының салдары». Артритті ревм. 49 (3): 388–93. дои:10.1002 / 1115-бап. PMID  12794795.
  8. ^ Чург Дж (қыркүйек 1993). «Ірі тамырлы васкулит». Клиника. Exp. Иммунол. 93 Қосымша 1 (Қосымша 1): 11-2. дои:10.1111 / j.1365-2249.1993.tb06216.x. PMC  1554929. PMID  8103424.
  9. ^ Вейанд CM, Goronzy JJ (шілде 2003). «Орта және ірі тамырлы васкулит». Н. Энгл. Дж. Мед. 349 (2): 160–9. дои:10.1056 / NEJMra022694. PMID  12853590.
  10. ^ Hoffman GS (қыркүйек 2003). «Ірі тамырлы васкулит: шешілмеген мәселелер». Артритті ревм. 48 (9): 2406–14. дои:10.1002 / art.11243. PMID  13130459.
  11. ^ Seo P, Stone JH (желтоқсан 2007). «Шағын және орташа тамырлы васкулит». Артритті ревм. 57 (8): 1552–9. дои:10.1002 / 23105-бап. PMID  18050229.
  12. ^ Дженнет Дж.К., Фальк РЖ (1997). «Шағын тамырлы васкулит». Н. Энгл. Дж. Мед. 337 (21): 1512–23. дои:10.1056 / NEJM199711203372106. PMID  9366584.
  13. ^ Эксфорд Дж, О'Каллаган С, (редакция). 2004. Медицина. Оксфорд. Blackwell Publishing.
  14. ^ Bosch X, Guilabert A, Espinosa G, Mirapeix E (2007). «Антинейтрофилді цитоплазмалық антиденемен байланысты васкулитті емдеу: жүйелі шолу». Джама. 298 (6): 655–69. дои:10.1001 / jama.298.6.655. PMID  17684188.

Сыртқы сілтемелер

Жіктелуі
Сыртқы ресурстар