Шарко-Вилбранд синдромы - Charcot–Wilbrand syndrome

Шарко-Вилбранд синдромы (CWS) мидың фокальды зақымдануынан кейінгі арманның жоғалуын сипаттайды визуалды агнозия және суреттерді ойша еске түсіру немесе «қайта қарау» қабілетінің жоғалуы.[1] Бұл жағдайдың атауы іс зерттеу жұмысынан басталады Жан-Мартин Шарко және Герман Вилбранд, және Отто Потцль алғаш рет «оптикалық қиялдың бұзылуымен ақыл-ой соқырлығы» деп сипаттады.[2][3] Макдональд Критчли, бұрынғы президент Дүниежүзілік неврология федерациясы, жақында CWS-ті «пациент көрнекі бейнелерді немесе естеліктерді айту күшін жоғалтады, сонымен қатар ұйқы кезінде армандауды тоқтатады» деп қорытындылады.[4] Мұндай жағдай сирек кездеседі және мидың зақымдалуы бар науқастардың санаулы бөлігіне ғана әсер етеді. Әрі қарай зерттеу арман қалыптастыру үшін неврологиялық жолды жарықтандыруға көмектесе алады.

Тарих

Жан-Мартин Шарко

1883 жылы Жан-Мартин Шарко ең алдымен ауыратын науқаспен кездесті артқы ми артериясы тромбоз (аутопсиямен расталмаған)[2] және ояу кезінде оның армандарындағы бейнелерді саналы түрде көбейту қабілетін жоғалтты.[5] Бұл пациент әлі күнге дейін сөздерді армандайтындығын, ал кез-келген бейнені еске түсіре алмайтындығын айтты көрнекі иреминисценция, Шарко ісін зерттеу орталығына айналды.[6] Оның синдромды қалыптастыруға қосқан үлесі армандаған бейнелерді қайта елестету қабілетінің жоқтығында және олардың толық болмауын емес, жалпы визуалды күйін білдіреді амнезия.

Герман Вилбранд

1887 жылы Герман Вилбранд екі жақты артқы ми артерияларының тромбозы бар егде жастағы әйелді зерттеп жүрген.[7] Бұл тақырып армандаудың толық қабілетсіздігін және таныс жерлерді тану мүмкіндігінің жоқтығын көрсетті, бұл жағдай жақында белгілі болды топографиялық агнозия.[6] Қосымша ретінде белгілі шарт прозопагноз, немесе таныс беттерді тани алмау науқаста байқалды. Уилбрандтың үлесі қатысуымен армандар жасай алмаудың айналасында агнозиялар мүмкін болатын жанама жағдайлар.

Белгілері

Дәстүрлі классификация

Ерте зерттеуді біріктіріп, CWS-нің дәстүрлі белгілері визуалды ирреминценцияға негізделген, прозопагноз, және топографиялық агнозия. Алайда, Шарко мен Уилбрандтың ісіндегі бақылаулардағы айтарлықтай айырмашылықтарға байланысты, бұл синдром армандағы барлық жоғалуды жойды, бұл Шаркотаның ұйғарымымен ұйықтап жатқан кезде ми шығарудың қабілетсіздігімен бе, әлде толық жоғалумен ме? бәрін бірге армандауды Вилбранд сияқты. Бұл Charcot және Wilbrand нұсқаларының термингіне әкелді, бұл арманның кескіні мен көрнекі тұрақсыздығын жоғалтуға немесе көбінесе агнозиямен ұштасқан арман тәжірибесінің толық тоқтатылуына сәйкес келді.[2]

Қазіргі классификация

Жарақат түріне және оның анализіне жаңа назар аударылды REM ұйқы CWS-ке қатысты. Медициналық анықтамада қазіргі заманғы анықтама CWS-ті «визуалды бейнелерді немесе есте сақтау қабілеттерін жоғалту және армандауды жоғалту қауымдастығы» деп атайды.[8] Жедел, екі жақты болған 74 жастағы әйелді 2004 жылы бағалау желке артериясы инфаркт оны 3 ай бойы армансыз еткен өнер көрсету болды полисомнография оның екеуін анықтау үшін пациенттің арманы туралы есептермен бірге тестілеу ұйқы сәулеті немесе ұйқының кезеңдері, содан кейін арман туралы еске түсіру.[6] Мұндай әдістер REM ұйқысы кезінде армандаудың физиологиялық кестесі мен пациенттің армандарын еске түсіру қабілеті арасындағы ассоциацияларды тығыз салыстыруға мүмкіндік береді.

Физиологиялық себептер

Ұйқы кезінде визуалды кескінді жоғалтқан науқастарда мидың өткір зақымдануы сияқты жағдайлар болады тромбоз, қан кету, жарақат, және көміртегі тотығымен улану атап айтқанда, CWS үшін мүмкін мотиваторлар ретінде көрсетілген.[2] Сонымен қатар, кейбір баяу дамып келе жатқан жағдайлар, атап айтқанда, ісіктің өсуі (неоплазма ) ми тінінде және қалыптан тыс эмбриондық даму (дисгенезис ) кальций корпусы, осы синдроммен байланысты болды. Науқастар зардап шегеді Альцгеймер ауруы Сонымен қатар Тернер синдромы сонымен қатар CWS бар екенін сипаттады. Локализация тұрғысынан зақымдану немесе зақымдалған тін көбінесе бүйірлік (бүйірлік) немесе мезиалды (ортаңғы) оксипитотемпоральды аймақтарға локализацияланған және әдетте екі жақты болып көрінеді (екі жағына бірдей әсер етеді). Дәл локализация жарықтандырылмаған және дәлірек айтқанда «артқы аймақтарға әсер ететін өткір фазадағы зақымдану» деп тұжырымдалуы мүмкін.[8]

Сол сияқты, армандауды толық жоғалтқан немесе басқан науқастарда, әдетте, қан кету, тромбоз немесе жарақат сияқты фокальды, жедел басталатын церебральды зақымданулар байқалады.[2] Әмбебап масштабта армандауды тоқтатуға жауап беретін зақымдану орнын анықтауға бағытталған алғашқы әрекеттер париетальды лоб[9] екі жағына да бейімділік, және жарты шардың бірыңғай зақымдануы жоқ. Армандардың жоғалуы туралы соңғы зерттеулерде париеталды зақымдау CWS үшін қажет емес екендігі туралы дәлелдер табылды.[6] Сонымен қатар, париетальды лобтың зақымдануының кейбір жағдайларында зақымдану оксипитотемпоральды аймақтарға жалғасып, әлемдік арман жоғалтудың локализациясын одан әрі бұзады. Барлық жағдайларда, армандау 12 ай ішінде оралды, бұл қызығушылық тудыратын жер тек зақымдалған аймақтармен, мүмкін, жүйке жолдары арқылы қосылып, локализацияны одан әрі қиындатады.[9]

REM ұйқыға қатысты

REM ұйқы немесе Көздің жылдам қозғалуы ұйқы бұл ұйқы кезеңі, дәстүрлі түрде армандау әрекеттерінің көп бөлігі құжатталған. Сәйкес Активтендіру-синтез гипотезасы The сенсорлық жүйелер (атап айтқанда, Ponto-Geniculo-Occipital толқындарымен белсендірілген визуалды жүйе немесе PGO толқындары олар өтетін аймақтар үшін аталған), сонымен қатар вестибулярлық жүйе REM сатысында іске қосылады.[10] Қозғалысты басқаратын нервтердің кері байланысы бұлшықет бақылауын тежегеніне қарамастан, армандағы тәжірибеге әсер етеді медулла арқылы қозғалтқышты іске қосуды тоқтатады глутаматергиялық нейрондар REM деп аталатын процесте Атония.[11] Бұл деректердің сәйкес келмеуі қалқымалы немесе ұшатын сияқты нақты армандарды тудыруы мүмкін. Эмоционалды мінез-құлық және есте сақтау орталықтары, ең бастысы амигдала және гиппокамп. ұйқы кезінде қайтадан белсендіріледі және армандардың эмоционалды мазмұнын тудырады деп саналады. CWS бар науқастарда REM ұйқысы міндетті түрде бұзылмайды[6] бірақ сенсорлық жүйелердің белсенділігі, ең алдымен, арман синтезіне қосылатын үлесті төмендететін зақымданудан бұзылады. Әсіресе, оксипитотеморальды аймақтың зақымдануы, әдетте, PGO толқындары тудыратын белсенділенуді өзгерте алады, бұл визуалды жүйенің белсенділенуіне жол бермейді. Пациенттердің суреттерді еске түсіре алмауына жадыны қалыптастыру жолдарының зақымдануы себеп болуы мүмкін.

Анықтау әдістері

Бұрын пациенттердің тәжірибесін сандық анықтау және біліктілігін арттыру қиындықтарын ескере отырып, армандарды ғылыми талдаудан аулақ болғанымен, дамып келе жатқан технологиялар мидың жұмысын диаграммаға түсіруді және арманның функционалдығы үшін жауапты физиологиялық бағыттарды анықтады.[12]

Полисомнография

30 секунд
30 секундтық полисомнографиялық есеп REM ұйқы қызыл сызықпен көрсетілген EEG қызыл және көз қозғалыстарымен қорапталған.

A Полисомнография тест (PSG) миды бақылау арқылы ұйқы кезіндегі биологиялық өзгерістерді жазады (Электроэнцефалография, EEG), көздің қозғалысы (Электроокулография, EOG), жүрек ырғағы (Электрокардиограмма, ЭКГ) және бұлшықет белсенділігі (Электромиография, EMG). Әдетте толық ПСЖ ең аз дегенде 12 арнаны және 22 сым қосымшасын қажет етеді және «балл» немесе есеп шығарады. Ұйқылық кезеңдерді EEG, EOG және EMG арналарын салыстыру арқылы анықтауға болады: 1 және 2 кезеңдері жеңіл ұйқы, 3 баяу ұйқы, 4 ұйықтау REM. Сонымен қатар, ПСЖ ми толқыны белсенділігінің «қозуын» немесе кенеттен ауысуын анықтай алады.[13] Нәтижесінде алынған REM ұйқысының мөлшерін пациенттің армандаған тәжірибесімен бірге талдау соңғы армандарды зерттеу әдісі болды. Атап айтқанда, зерттеушілер пациенттің REM ұйқысын оята алады және армандайтын тәжірибе сұрай алады, бұл қалыпты пациенттерде олардың есте сақтауын және армандарының санын арттырады. Армандар туралы тәжірибенің болмауы CWS-тің болуын болжайды және бұл тестілеу әдісі пациенттің визуалды бейнелерді еске түсіре алмауынан немесе армандардың толық жоғалуынан зардап шегетіндігін анықтауға көмектеседі.

фМРТ

Функционалды магнитті-резонанстық бейнелеу немесе функционалды МРТ (фМРТ) - бұл мидың белсенділігін өлшеуге байланысты арнайы МРТ процедурасы. Бұл қан ағымының өзгеруін анықтау арқылы жасалады (гемодинамикалық жауап ) мидың қан мен оттегінің деңгейіне тәуелді контрастты қолдану арқылы энергияны пайдаланумен байланысты.[14] Жақында фМРИ армандаған зерттеулердің алдыңғы қатарына шықты, себебі ол бояғыштарды қолдануды қажет етпейді немесе изотоптар және ұйқы кезінде мидың қан айналымын және онымен байланысты әрекеттерді бақылауға мүмкіндік береді. Армандаған пациенттерді арнайы талдау, олардың құрамына кіретін желі арқылы қан ағымының / оттегінің көбеюін анықтады понтиндік тегментум, таламус, амигдала, базальды ганглия, алдыңғы цингула және желке қыртысы.[10] Дәлірек айтқанда, желке қыртысының CWS белсенділігі үлкен қызығушылық тудырады және оны фМРТ арқылы бақылап, арманның қалыптасуын оқшаулау үшін пациенттердің арман туралы есептерімен біріктіруге болады. Сонымен қатар, ұйқы кезінде фМРТ зерттеуі белсенділіктің айтарлықтай төмендеуін анықтады префронтальды қыртыс бұл уақытты қабылдаудың, түсінудің және армандарды еске түсірудің төмендеуіне әкелуі мүмкін.[10] Мұны пациенттерде талдауға болады, бұл арманның ғаламдық жоғалуы мен визуалды еске сақтаудың жетіспеушілігін жақсы ажыратуға көмектеседі. Ажыратудың нақты механизмі префронтальды қыртыс күрделілігіне байланысты түсініксіз ацетилхолин белсендіру жолы және оның басқа кортикальды аймақтардың кеңістігі.

Dream журналдары

Армандар туралы журналдар пациенттер үшін армандаған тәжірибесін сандық бағалаудың тиімді құралы болып табылады.[12] Армандардың жиілігін және егжей-тегжейлердің деңгейін тіркеу арқылы армандар туралы журналдарды басқа физиологиялық мәліметтермен біріктіріп, арман синтезінің жақсы көрінісіне жетуге болады. Сонымен қатар, арман журналының деректері армангер үшін пайдалы үзілістер (уақыттың немесе орынның түсініксіз ауысымдары), сәйкессіздіктер (сюжеттік элементтердің сәйкес келмеуі) және белгісіздіктер (дискретті ұғымдардағы шатасулар) сияқты таңғажайып ерекшеліктерді ұйымдастыруға көмектеседі.[15]

Медициналық маңызы

Соңғы уақытқа дейін CWS өте сирек деп саналды, ал қазір мидың ошақты зақымдануының өткір кезеңі ретінде жиі танылады.[2] CWS науқастары ешқандай ауыр зардаптарға ұшырамаса да, армандау адамның ақыл-ойының денсаулығына қатысты маңызды функцияларды қамтамасыз етеді деп сенеді. Болжам бойынша, а Кері оқыту механизм түс көру кезінде пайда болады, бұл организмге қолайсыз жолдарды үйренуді жеңілдетеді. Мұндай жүйенің толық істен шығуы галлюцинациялық ассоциациялармен бірге мәңгі дерлік обсессия жағдайына әкелуі мүмкін деп тұжырымдалған.[16] Сонымен қатар, армандар эмоционалды сақтайды, ал түнгі және қуанышты армандар кезінде сезінетін эмоциялар оларды нығайту және оларды көрсетудің сәтті қабілетін тексереді деп тұжырымдалған.[12] Ақырында Фрейд армандарының мазмұнын талдау, дегенмен, қазіргі ғылыми қоғамдастықта сенімсіздік болса да, бір кездері армандар подсознаниені түсіну мен босатудың кілті деп санайды.[17]

Зерттеудің әлеуеті

Арман жолын нақтылау

CWS пациенттері армандауды жоғалтудан басқа белгілермен шектелетіндіктен, бұл жағдайларды зерттеу армандардың физиологиялық негіздері туралы жақсы түсінік бере алады.[18] Зақымдану аймақтары мен оларға әсер ететін жағдайды армандаған жоғалтудың ауырлығымен салыстыруға болады, бұл арман суреттерін синтездеу және есте сақтау кезінде маңызды картаны жасауға көмектеседі.

травматикалық стресстің бұзылуы

Диагноз критерийлері травматикалық стресстің бұзылуы (PTSD) гипер-қозу, ұйқының бұзылуы және көптеген REM-мен байланысты суб-симптомдармен жарақаттанған кошмарларды қамтиды.[10] Екінші жағынан, CWS армандаудың шамалы екенін, арманның байланысы үшін REM ұйқысының төмендеуін және визуалды есте сақтаудың жоқтығын білдіреді. CWS пациенттерінде болатын ерекше физиологиялық өзгерістер PTSD пациенттерінде гиперактивті болатын арманның қалыптасу жолдарын оқшаулауға көмектеседі және оларды азайту туралы кеңестер береді.

Депрессия

Өзгертілген деп саналатын негізгі депрессия ацетилхолин жүйелер, бұл армандауды реттейтін бірдей нейрондық құрылымдарға қатысты функционалдық бұзылыс.[12] CWS осы құрылымдардың ынталандырылуын түсінудің құралдарын ашуы мүмкін, бұл зардап шеккендерге арналған емдеуді жақсартады созылмалы депрессия.

Әдебиеттер тізімі

  1. ^ Нильсен Дж.: Агнозия, Апраксия, Афазия: олардың миды оқшаулаудағы маңызы, 2-ші басылым. Нью-Йорк, Хебер, 1946 ж.
  2. ^ а б c г. e f Chokroverty Seds. Ұйқының бұзылуы туралы медицина: негізгі ғылым, техникалық мәселелер және клиникалық аспектілер. 3-ші басылым Филадельфия: Сондерс / Эльзевье; 2009 ж.
  3. ^ Pötzl O .: Die Aphasielehre vom Standpunkt der klinischen Psychiatrie, I: Die optisch-agnostischen Storungen (die verschiedenen Formen der Seelenblindheit) [Афазия доктринасы клиникалық психиатрия тұрғысынан, I: оптикалық-агноздық бұзылыстар (әртүрлі формалар) Соқырлық)], Лейпциг, Дойтике, 1928 ж.
  4. ^ Критчли М.: Париеталь Лобес, Лондон, Эдвард Арнольд, 1953.
  5. ^ Charcot J-M.: Un cas de supression brusque et isolée de la vision mentale des signes et des objets, (formes et couleurs) [белгілер мен заттардың (формалар мен түстердің) ақыл-ой көрінісін кенеттен оқшауланған басу жағдайы туралы]. Progrès Médical 1883; 11: 568.
  6. ^ а б c г. e Bischof, M., & Bassetti, C. L. (2004). Арманның жалпы жоғалуы: PCA екі жақты инсульттан кейінгі айқын жүйке-психологиялық дисфункция. Неврология шежіресі, 56 (4)
  7. ^ Вилбранд Х .: Ein Fall von Seelenblindheit und Hemianopsie mit Sectionsbefund [Аутопсия нәтижесіндегі ақыл-ой соқырлығы және гемианопия жағдайы]. Dtsch Z Nervenheilkd 1892 ж .; 2: 361.
  8. ^ а б Мурри Л., Арена Р., Сицилиано Г., және басқалар: Мидың ошақты ошақтары бар науқастарды армандау. Arch Neurol 1984; 41: 183.
  9. ^ а б Солмс М .: Армандардың нейропсихологиясы: Клинико-анатомиялық зерттеу, Хиллсдейл, NJ, Эрлбаум, 1997.
  10. ^ а б c г. Браун, Р.Э., Башер, Р., Маккенна, Дж. Т., Стрекер, Р., & Маккарли, Р.В. (2012). ҰЙҚЫ ЖӘНЕ ОЯНЫҢ БАҚЫЛАНУЫ. Физиологиялық шолулар, 92 (3), 1087-1187. дои: 10.1152 / physrev.00032.2011
  11. ^ Ветривелан, Рамалингам, Фуллер, Патрик М., Тонг, Цинчун, және Лу, маусым. (2009). Көздің жылдам қозғалысын реттейтін медулярлық схема, ұйқы және моторлық атония. Неврология журналы, 29 (29), 9361-9369. doi: 10.1523 / jneurosci.0737-09.2009
  12. ^ а б c г. Хобсон, Дж. Аллан. (2003). Армандау: ұйқы туралы ғылымға кіріспе (16 қаңтар 2003 ж. Шығарылымы): OXFORD.
  13. ^ Iber C, Ancoli-Israel S, Chesson A және Quan SF американдық ұйқы медицинасы академиясына арналған. Ұйқыны және байланысты оқиғаларды бағалауға арналған AASM нұсқаулығы: ережелер, терминология және техникалық сипаттамалар, 1-басылым: Вестчестер, Иллинойс: Американдық ұйқы медицинасы академиясы, 2007 ж.
  14. ^ Хьюттел, С.А .; Ән, Ә .; МакКарти, Г. (2009), Функционалды магниттік-резонанстық томография (2 басылым), Массачусетс: Синауэр, ISBN  978-0-87893-286-3
  15. ^ Хобсон, Дж. А., Хоффман, С. А., Хельфанд, Р., & Костнер, Д. (1987). Армансыздықты және активация-синтез гипотезасын армандаңыз. Адам нейробиологиясы, 6 (3), 157-164.
  16. ^ Crick, F., & Mitchison, G. (1983). АРМАН ТҮНІНІҢ ФУНКЦИЯСЫ. Табиғат, 304 (5922), 111-114. doi: 10.1038 / 304111a0
  17. ^ Фрейд, С. (1900) Армандарды түсіндіру. Нью-Йорк: Эйвон, 1980.
  18. ^ Бентес, C., Коста, Дж., Перальта, Р., Пирес, Дж., Соуса, П. Және Паива, Т. (2011). Уақытша лоб эпилепсиясымен ауыратын науқастардың жиілігін және мазмұнын еске түсіру. Эпилепсия, 52 (11), 2022-2027. doi: 10.1111 / j.1528-1167.2011.03290.x