Мэндегі француздардан секіру - Jumping Frenchmen of Maine

Мэндегі француздардан секіру
МамандықМедициналық генетика

The Мэндегі француздардан секіру 19 ғасырдың тобы болды ағаш кесушілер сирек кездесетін, шығу тегі белгісіз ауруды көрсеткендер.[1] Синдром асыра сілтеуге алып келеді таңқаларлық рефлекс[2] бұл бақыланбайтын «секіру» ретінде сипатталуы мүмкін; осы аурумен ауыратын адамдар дененің барлық бөліктерінде кенеттен қимылдар көрсете алады. Секіру француздар синдромы кейбір белгілерді басқа таңқаларлық бұзылыстармен бөліседі.

Бұл аурумен ауыратын адамдар алдымен Мушхед көлі аймақ Мэн,[3] және алғаш рет сипатталған Джордж Миллер Сақал 1878 жылы.

Белгілері мен белгілері

Джордж Миллер Сақал кенеттен берілген кез-келген бұйрықты орындайтын, тіпті жақын адамыңды соққыға жығатын болса да, жазылған адамдар; секіру француздар кенеттен туындаған тітіркендіргіштерге әдеттен тыс әсер еткендей болды.[3] Жиі кездесетін және аз қарқынды белгілер секіруден, айқайлаудан және соққыдан тұрды. Бұл адамдар шектен тыс жарылыстарды көрсетті және көптеген адамдар өздерін қытымыр және ұялшақ деп сипаттады. Қатысқан басқа жағдайлар эхолалия (басқа адам жасаған дауысты дыбыстарды қайталау) және эхопраксия (басқа адам жасаған қимылдарды қайталау).[4][5][6] Сақал ерлердің «ұсыныс білдіретін» екенін атап өтті[7] және олар «бұйырған адамнан шыққан сөзді немесе дыбысты қайталауға көмектесе алмады, олар ереуілге, құлауға, лақтыруға, секіруге немесе бастауға көмектесе алмады».[7]

Себептері

Jumping Frenchmen синдромының себебі белгісіз.[8] Бір теория - бұл генетикалық шарт.[9] 50 жағдайды бақылау бұл бұзушылықты Мэндің солтүстік аймақтарында орналасқан және шоғырланған деп тапты. Осы жағдайлардың он төртеуі төрт отбасында табылған.[3] Істердің тағы бір жиынтығы әкесі, екі ұлы және екі немересі «секіру» әрекетін көрсеткен жалғыз отбасында табылды.[6]

Бұл сондай-ақ болуы мүмкін мәдениетке байланысты синдром немесе қалыптасқан әдет. Бұл француз «секірушілері» өте шалғай аймақта өмір сүрді және олардың көпшілігі ағаш кесушілер болды. Шағын қауымдастықтың бұл түрі көпшіліктің осындай реакцияға бейімделуіне мүмкіндік береді. Сондай-ақ, көпшіліктің ұялшақтық жағдайлары «секіргіштің» күтпеген жерден назар аударуымен топтың ойын-сауық ретінде жақсарғанын білдіруі мүмкін.[4]

1885 жылы, Жорж Джилес де ла Туретта секіріс француздар синдромын «конвульсиялы тик ауру» типологиясына енгізді;[7] 1980 жылдардағы жағдайды зерттеу бұл құбылыстың шынымен физикалық жағдайға ұқсастығына күмән келтірді Туретта синдромы. «Секіргіш француздарды» тікелей бақылаудың құжаттары сирек болды, ал видеотаспаға бірнеше зерттеушілер бұл жағдайдың нақты екендігін көрсеткен кезде жазылды, ал MH және JM Saint-Hilaire зардап шеккен сегіз адамды зерттеп, оны шарттар негізінде жасады деген қорытындыға келді. олардың ағаш лагерлері және неврологиялық емес, психологиялық болды.[10]

Дифференциалды диагностика

Мейн синдромының секіру француздарын старт рефлексі немесе басқа жағдайлармен ерекшелендіру керек тиктер.

Туретта синдромы бірнеше физикалық (қозғалтқыш) сипатталады тиктер және кем дегенде бір вокалды (фоникалық) тик. Клиникалық тұрғыдан салыстырған кезде көптеген қабаттасулар бар, бірақ Туретт синдромындағы еріксіз тиктерден айырмашылығы, әдеттен тыс «секіру» реакциясы әрқашан қоздырады.[9]

Ұқсас шарттар

  • Латах болып табылатын бұзылыс болып табылады Оңтүстік-Шығыс Азия онда адамның таңқаларлық реакциясы күйге ұқсас транс қайталанатын сөйлеу немесе қимылдармен.
  • Meryachenie - бұл ауру Сібір бұл «секіруге» ұқсас әрекетті көрсетеді.
  • Неврастения бұл қатты шаршағыштық кезінде таңқаларлық реакциясы бар бұзылыс.[дәйексөз қажет ]
  • Гиперекплексия сирек кездесетін аутосомды-доминантты неврологиялық ауру. Симптомдар нәресте кезінен басталады гипертония, икемділікті төмендететін бұлшықеттің қалыптан тыс кернеуі және өмірдің барлық кезеңдерінде асыра сілкініс.[9]

Тарих

Сақал ерекше бұзылуларға ерекше қызығушылық танытты және Мэндегі эндемиканы байқауға мүмкіндік алды.[9] Ол «таңқаларлық, секіру және кенеге ұқсас әрекеттерді» жазды[7] арасында Француз канадалықтар және жақын жерде тұрған ағаш кесушілер Мушхед көлі солтүстік Мэнде.[9] Ол 1880 жылы секіру француздары туралы өзінің сипаттамаларын жариялады және бұл жағдай мұрагерлік деп санады.[7] Медицина тарихының профессоры Ховард И.Кушнер Сақалдың сипаттамасын осы мінез-құлықты «ең әсерлі және егжей-тегжейлі зерттеу» деп атайды.[7]

Кушнердің айтуынша, француз дәрігері Жан-Мартин Шарко өзінің тұрғынын таңдады, Жорж Джилес де ла Туретта, «арасындағы байланысты зерттеу үшін тик бұзылыстары және Малайзияда, Сібірде және Мэнде баяндалған секіру және таңқаларлық мінез-құлық »;[11] Жиль де ла Туретт Сақалдың сипаттамаларын аударып, Сақал қағаздарынан кейін бір жылдан кейін жариялады.[7] 1885 жылы Туретт «Жүйке ауруын зерттеуді» жарыққа шығарды, ол кейіннен Туретта синдромы деп атала бастаған «конвульсиялы tic ауруы» типологиясына таңқаларлық бұзылуларды енгізді.[7][10] Кушнер Туретт зерттеген науқастардың ешқайсысы бұл тұжырымды қолдамады деп сендіреді,[7] және «көптеген замандастары Джилл де ла Туреттің типологиясын жоққа шығарды» дейді.[12]

Әдебиеттер тізімі

  1. ^ «Мэн штатына секіру француздар | Генетикалық және сирек кездесетін аурулар туралы ақпарат орталығы (GARD) - NCATS бағдарламасы». rarediseases.info.nih.gov. Алынған 2018-04-17.
  2. ^ Howard R, Ford R (тамыз 1992). «Мэннің секіргіш француздарынан жарақаттан кейінгі күйзеліске дейін: нейропсихиатриядағы таңқаларлық реакция». Psychol Med. 22 (3): 695–707. дои:10.1017 / S0033291700038137. PMID  1410093.
  3. ^ а б c Стивенс Н (наурыз 1965). «"Мэндегі француздардан секіру. «Мириахит». Арка. Нейрол. 12: 311–4. дои:10.1001 / archneur.1965.00460270087011. PMID  14247390.
  4. ^ а б Saint-Hilaire MH, Saint-Hilaire JM (мамыр 2001). «Мэн штатындағы француздар секіру». Mov. Бұзушылық. 16 (3): 530. дои:10.1002 / mds.1080. PMID  11391751.
  5. ^ Lanska DJ (2010). «33 тарау: қозғалыстың бұзылу тарихы». Handb Clin Neurol. Клиникалық неврология туралы анықтама. 95: 501–46. дои:10.1016 / S0072-9752 (08) 02133-7. ISBN  9780444520098. PMID  19892136.
  6. ^ а б Kunkle EC (сәуір, 1967). «Мейн» секірушілері «: қайта бағалау». Арка. Интерн. Мед. 119 (4): 355–8. дои:10.1001 / archinte.1967.00290220105005. PMID  6022518.
  7. ^ а б c г. e f ж сағ мен Кушнер (2000), б. 22.
  8. ^ NORD
  9. ^ а б c г. e Lanska DJ (маусым 2002). «19 ғасырдағы американдық невропатологтардың классикалық мақалалары: сыни шолу». J Hist Neurosci. 11 (2): 156–73. дои:10.1076 / jhin.11.2.156.15196. PMID  12122807.
  10. ^ а б Saint-Hilaire M, Saint-Hilaire J, Granger L (1986). «Мэн штатындағы француздар секіру». Неврология. 36 (9): 1269–71. дои:10.1212 / wnl.36.9.1269. PMID  3528919.
  11. ^ Кушнер (2000), б. 21.
  12. ^ Кушнер (2000), б. 25.

Библиография

Кушнер, ХИ. Қарғыс білдіретін ми ?: Туретта синдромының тарихы. Гарвард университетінің баспасы, 2000 ж. ISBN  0-674-00386-1

Сыртқы сілтемелер

Жіктелуі