Глициндегидрогеназа (декарбоксилдеу) - Glycine dehydrogenase (decarboxylating)
| глицин декарбоксилазы | |||||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Идентификаторлар | |||||||||
| EC нөмірі | 1.4.4.2 | ||||||||
| CAS нөмірі | 37259-67-9 | ||||||||
| Мәліметтер базасы | |||||||||
| IntEnz | IntEnz көрінісі | ||||||||
| БРЕНДА | BRENDA жазбасы | ||||||||
| ExPASy | NiceZyme көрінісі | ||||||||
| KEGG | KEGG кірісі | ||||||||
| MetaCyc | метаболизм жолы | ||||||||
| PRIAM | профиль | ||||||||
| PDB құрылымдар | RCSB PDB PDBe PDBsum | ||||||||
| Ген онтологиясы | AmiGO / QuickGO | ||||||||
| |||||||||
Глицин декарбоксилазы ретінде белгілі глицинді бөлу жүйесі P ақуыз немесе глицин дегидрогеназы болып табылады фермент адамдарда кодталған GLDC ген.[5][6][7]
Реакция
Глицин декарбоксилазы (EC 1.4.4.2 ) болып табылады фермент бұл катализдейді келесісі химиялық реакция:
- глицин + Н-ақуыз-липоиллизин H-ақуыз-S-аминометилдигидролипоиллизин + CO2
Осылайша, екі субстраттар осы ферменттің глицин және H-ақуыз-липоиллизин, ал оның екеуі өнімдер олар H-ақуыз-S-аминометилдиғидролипоиллизин және CO2.
Бұл фермент тұқымдасына жатады оксидоредуктазалар, атап айтқанда акцептор ретінде дисульфидпен донорлардың CH-NH2 тобына әсер ететіндер. Бұл фермент глицин, серин және треонин метаболизміне қатысады. Мұнда біреу жұмыс істейді кофактор, пиридоксалды фосфат.
Функция
Глицин декарбоксилазы - бұл P-ақуызы глицинді бөлу жүйесі жылы эукариоттар. Глицинді бөлшектеу жүйесі глициннің ыдырауын катализдейді. Р ақуызы глициннің альфа-амин тобын байланыстырады пиридоксалды фосфат кофактор. Көмірқышқыл газы бөлініп, қалған метиламин бөлігі Н ақуызының липоамид кофакторына ауысады.
Глициннің ыдырауын төрт митохондриялық ақуыз компоненттерінен тұратын глицинді бөлшектеу жүйесі тудырады: P ақуыз (пиридоксальды фосфатқа тәуелді глицин декарбоксилаза), H ақуыз (құрамында липой қышқылы бар ақуыз), T ақуыз (тетрагидрофолат- және L протеині (липоамиддегидрогеназа) қажет.[7]
Клиникалық маңызы
Глициндік энцефалопатия ақауларға байланысты GLDC немесе AMT глицинді бөлу жүйесінің.[7]
Пайдаланылған әдебиеттер
- ^ а б c GRCh38: Ансамбльдің шығарылымы 89: ENSG00000178445 - Ансамбль, Мамыр 2017
- ^ а б c GRCm38: Ансамбльдің шығарылымы 89: ENSMUSG00000024827 - Ансамбль, Мамыр 2017
- ^ «Адамның PubMed анықтамасы:». Ұлттық биотехнологиялық ақпарат орталығы, АҚШ Ұлттық медицина кітапханасы.
- ^ «Mouse PubMed анықтамасы:». Ұлттық биотехнологиялық ақпарат орталығы, АҚШ Ұлттық медицина кітапханасы.
- ^ Куме А, Коята Н, Сакакибара Т, Исигуро Ю, Куре С, Хирага К (наурыз 1991). «Глицинді бөлшектеу жүйесі. Тауық пен адамның глицин декарбоксилазасын кДНҚ-ны молекулалық клондау және алынған ақуыз құрылымына кіретін кейбір сипаттамалар». J Biol Chem. 266 (5): 3323–9. PMID 1993704.
- ^ Kure S, Narisawa K, Tada K (наурыз 1991). «Глицин декарбоксилазаны кодтайтын қалыпты және мутантты мРНҚ құрылымдық және экспрессивтік талдаулары: мРНҚ-да үш негізді жою нетекотикалық гипергликинемияны тудырады». Биохимия Biofhys Res Commun. 174 (3): 1176–82. дои:10.1016 / 0006-291X (91) 91545-N. PMID 1996985.
- ^ а б c «Entrez Gene: GLDC глициндегидрогеназа (декарбоксилдеу)».
Әрі қарай оқу
- Хирага К, Кикучи Г (1980). «Митохондриялық глицинді бөлшектеу жүйесі. Глицин декарбоксилаза мен аминометил тасымалдаушы ақуыздың функционалды ассоциациясы». Дж.Биол. Хим. 255 (24): 11671–6. PMID 7440563.
- Perham RN (2000). «Көп функционалды ферменттердегі қолдар мен тербелістердің домендері: көп сатылы реакцияларға арналған каталитикалық машиналар». Анну. Аян Биохим. 69: 961–1004. дои:10.1146 / annurev.biochem.69.1.961. PMID 10966480.
- Broadwater JA, Haas JA, Fox BG, Booker SJ (2005). «Ішек таяқшасы липоил (октанойл) трансферазасының экспрессиясы, тазартылуы және физикалық сипаттамасы». Ақуыз Expr. Тазарту. 39 (2): 269–82. дои:10.1016 / j.pep.2004.10.021. PMID 15642479.*Applegarth DA, Toone JR (2001). «Нонкетотикалық емес гипергликинемия (глициндік энцефалопатия): зертханалық диагностика». Мол. Генет. Metab. 74 (1–2): 139–46. дои:10.1006 / мгме.2001.3224. PMID 11592811.
- Куре С, Такаянаги М, Нарисава К және т.б. (1992). «Нетекотикалық емес гипергликинемиямен ауыратын науқастардың жалпы мутациясын анықтау». J. Clin. Инвестиция. 90 (1): 160–4. дои:10.1172 / JCI115831. PMC 443076. PMID 1634607.
- Сакакибара Т, Койата Х, Исигуро Ю және т.б. (1991). «Глицин декарбоксилазасы кДНҚ-ның екі геномдық көшірмесінің бірі 5 'аймағында кекетотикалық емес гипергликинемиямен ауыратын науқаста жойылды». Биохимия. Биофиз. Res. Коммун. 173 (3): 801–6. дои:10.1016 / S0006-291X (05) 80858-7. PMID 2268343.
- Бертон Б.К., Петтенати М.Дж., Блок SM және т.б. (1989). «9p- синдромы бар науқастағы неткетотикалық гипергликинемия». Am. Дж. Мед. Генет. 32 (4): 504–5. дои:10.1002 / ajmg.1320320416. PMID 2773994.
- Хаясака К, Кочи Х, Хирага К, Кикучи Г (1981). «Глицин декарбоксилазасының, глицинді бөлшектеу жүйесінің құрамдас бөлігі, егеуқұйрық бауыр митохондриясынан тазаруы және қасиеттері және әр түрлі көздерден осы ферментті иммунохимиялық салыстыру». Дж. Биохим. 88 (4): 1193–9. дои:10.1093 / oxfordjournals.jbchem.a133074. PMID 6778858.
- Хирага К, Кочи Х, Хаясака К және т.б. (1981). «Нетекотикалық емес гипергликинемия кезіндегі глицинді бөлудің бұзылған жүйесі. Белсенділігі төмен глицин декарбоксилазы мен аминометил тасымалдаушы аномалиясының пайда болуы». J. Clin. Инвестиция. 68 (2): 525–34. дои:10.1172 / JCI110284. PMC 370827. PMID 6790577.
- Такаянаги М, Куре С, Саката Ю және т.б. (2000). «Адамның глицин декарбоксилазасының гені (GLDC) және оның жоғары дәрежеде консервіленген псевдогені (псиГЛДК): олардың құрылымы және экспрессиясы, және кекетотикалық емес гипергликинемиямен ауыратын отбасында үлкен жоюды анықтау». Хум. Генет. 106 (3): 298–305. дои:10.1007 / s004390051041. PMID 10798358.
- Toone JR, Applegarth DA, Coulter-Mackie MB, James ER (2000). «Кететотикалық емес гипергликинемиямен ауыратын науқастарды биохимиялық және молекулалық зерттеу». Мол. Генет. Metab. 70 (2): 116–21. дои:10.1006 / мгме.2000.3000. PMID 10873393.
- Toone JR, Applegarth DA, Coulter-Mackie MB, James ER (2001). «Глицинді бөлшектеу кешенінің P- және T-ақуыздарындағы қайталанатын мутациялар және Т-ақуыздың жаңа мутациясы (N145I): кекототикалық емес гипергликинемиямен (NKH) ауыратын науқастарды молекулалық зерттеу стратегиясы». Мол. Генет. Metab. 72 (4): 322–5. дои:10.1006 / мгме.2001.3158. PMID 11286506.
- Куре С, Кожима К, Ичинохе А және т.б. (2002). «Жаңа туылған нәрестедегі гипергликинемиядағы гетерозиготалы GLDC және GCSH гендік мутациясы». Энн. Нейрол. 52 (5): 643–6. дои:10.1002 / ана.10367. PMID 12402263. S2CID 7553866.
- Strausberg RL, Feingold EA, Grouse LH және т.б. (2003). «Адам мен тышқанның 15000-нан астам толық ұзындықтағы кДНҚ тізбектерінің генерациясы және алғашқы талдауы». Proc. Натл. Акад. Ғылыми. АҚШ. 99 (26): 16899–903. дои:10.1073 / pnas.242603899. PMC 139241. PMID 12477932.
- Toone JR, Applegarth DA, Laliberte G (2003). «Ген символы: GLDC. Ауру: NKH глицин энцефалопатиясы». Хум. Генет. 113 (5): 465. дои:10.1007 / s00439-003-1014-5. PMID 14552331.
- Динопулос А, Куре С, Чак Г және т.б. (2006). «Глицин декарбоксилаза мутациясы: ересектердегі нотекотикалық емес гипергликинемияның ерекше фенотипі». Неврология. 64 (7): 1255–7. дои:10.1212 / 01.WNL.0000156800.23776.40. PMID 15824356. S2CID 38972294.
- Флюссер Н, Корман Ш., Сато К және т.б. (2006). «Тыныш экзоникалық GLDC қосылысының мутациясына байланысты үлкен глициндік энцефалопатия (NKH)». Неврология. 64 (8): 1426–30. дои:10.1212 / 01.WNL.0000158475.12907.D6. PMID 15851735. S2CID 6661158.
- Boneh A, Korman SH, Sato K және т.б. (2005). «GLDC генінің инициаторы метионин кодонын жоятын жалғыз нуклеотидті алмастыру Иерусалимдегі глициндік энцефалопатиямен ауырады». Дж. Хум. Генет. 50 (5): 230–4. дои:10.1007 / s10038-005-0243-ж. PMID 15864413.
- Кимура К, Вакамацу А, Сузуки Ю және т.б. (2006). «Транскрипциялық модуляцияны әртараптандыру: ауқымды идентификация және адам гендерінің болжамды альтернативті промоторларының сипаттамасы». Genome Res. 16 (1): 55–65. дои:10.1101 / гр.4039406. PMC 1356129. PMID 16344560.
- Korman SH, Wexler ID, Gutman A және т.б. (2006). «GLDC мутациясының жаңа түріне байланысты нетекотикалық емес гипергликинемия туылғаннан бастап емдеу». Энн. Нейрол. 59 (2): 411–5. дои:10.1002 / ана.20759. PMID 16404748. S2CID 37119917.
| Бұл EC 1.4 фермент - қатысты мақала а бұта. Сіз Уикипедияға көмектесе аласыз оны кеңейту. |