Балалық шақтың рабдомиосаркома - Википедия - Childhood rhabdomyosarcoma

Балалық шақтың рабдомиосаркома
МамандықОнкология

Балалық шақтың рабдомиосаркома пайда болатын жасушалардан дамып келе жатқан қатерлі ісік қаңқа бұлшықеттері. Бұл ұяшықтар деп аталады рабдомиобласттар.

Қатерлі ісіктің бұл түрі көбінесе балалар мен жасөспірімдерде байқалады. Бұл көбінесе бас пен мойында байқалады; дегенмен, оны дененің кез-келген жерінде кездестіруге болады.[1]

Түрлері

Балалық шақтың рабдомиосаркома үш кіші топтан тұрады. Эмбрионалды балалар мен жас ересектер арасында кең таралған. Альвеолярлы және анапластикалық рабдомиосаркома жасөспірім жасында пайда болады.[дәйексөз қажет ]

  • Эмбриональды рабдомиосаркома эмбрион дамыған алғашқы жеті аптада дамиды. Жасушалардың тез өсуі бас, мойын, зәр шығару жолдары және жыныс мүшелері бойында массалардың пайда болуына әкеледі.
  • Альвеолярлы, екінші ең көп таралған топ, кейінірек өмірде көрінеді.[2] Жасөспірім жасында үлкен бұлшықет топтары шабуылға ұшырайды, соның ішінде торсық және үлкен қосымшалар. Альвеолярлық рабдомиосаркоманың дамуын тоқтату немесе шектеу үшін агрессивті емдеу қажет.
  • Анапластикалық рабдомиосаркома балаларда сирек кездеседі және оны дәл зертханалық жұмыстар ғана анықтай алады.

Белгілері мен белгілері

Балалық шақтағы рабдомиосаркоманың белгілері айқын және айқын көрінеді және қатерлі ісік дами бастайтын ісінген қызыл түйіршіктерді қамтиды. Кесектер қатты, егер олар өңделмеген болса, олардың мөлшері өсе алады. Басқа белгілерге ішектің нашар қозғалысы, зәрдегі қан, жыныс мүшелерінен және мұрыннан бөлінділер, бас аурулары жатады. Әр түрлі сынақтар осы байланысты белгілердің балалық шақтағы рабдомиосаркоманы көрсететіндігін анықтай алады. КТ, Рентген, МРТ, сүйектерді сканерлеу және Ультрадыбыстық қатерлі ісіктің орны мен мөлшерін анықтау үшін жасалуы мүмкін. Биопсия Қатерлі ісіктің ішке таралғанын анықтау үшін сүйек кемігінің биопсиясымен бірге кесекті алуға болады кемік, сүйек және қанмен қамтамасыз ету. Қатерлі ісіктің қаншалықты агрессивті және үлкен екенін одан әрі анықтау осы сканерлеуді қажет етеді.[3][4]

Тәуекел факторлары

Балалық шақтың рабдомиосаркома диагнозын қою қиын. Бұл қатерлі ісік ауруының ықтималдығын арттыратын факторларға жатады Ли-Фраумен синдромы, бірін теріңіз Нейрофиброматоз, Беквит-Видеманн синдромы, Костелло синдромы, және Нонан синдромы. Олардың әрқайсысы сүйектердің, тіндердің және бұлшықеттердің деформациясына ықпал етеді.[дәйексөз қажет ]

Диагноз

Кезеңдер

Балалық шақтағы рабдомиосаркома төрт дамушы саты бойынша жіктелуі мүмкін, олардың әрқайсысының өзіндік белгілері мен ерекшеліктері бар. Қатерлі ісік ауруы арқылы таралуы мүмкін мата, лимфа түйіндері және қан. Ол таралғанда сахналық деңгей және аурудың ауырлығы жоғарылайды. Бірінші кезең бір аймаққа ғана қатысты және нақты өлшемі жоқ.[4] Рабдомиосаркоманың бірінші сатысы көзде және оны қоршаған аймақта, өт қабында, жалғасуда көрінеді өт жолдары, және ерлер мен әйелдердің жыныс мүшелері. Екінші кезең бес сантиметрлік кесек өлшемімен сипатталады. Үшінші кезең лимфа түйіндеріне таралуымен сипатталады және қатерлі ісік жақын жерлерге таралды. Кесектің мөлшері әлі бес сантиметрге жетуі мүмкін. Қатерлі ісіктің үшінші сатысы аталған сатылардан басқа жерде көрінуі мүмкін. 4 кезең а ісік кез-келген мөлшердегі лимфа түйіндеріне таралған. Алайда қатерлі ісік тек осы аймақта шектелмейді және сүйектерде, кеміктерде және өкпелерде байқалуы мүмкін.[5]

Емдеу

Емдеу нұсқаларын анықтау кейбір факторларға байланысты, олардың кейбіреулері әсер етеді ішкі органдар және сыртқы түріне әсер ететін басқалары. Емдеуді анықтаған кезде, онкологтар ісіктің бастапқы орналасуын, дене жұмысының нашарлау ықтималдығын, сыртқы түріне әсерін және химиотерапия мен сәулеленуге пациенттің реакциясын қарастырыңыз. Хирургия - емдеу әдістерінің ішіндегі ең азы; ісікті толығымен алып тастау мүмкін емес, өйткені ол дамиды жасушалар.[6] Химиотерапия рактың қалған жасушаларын кішірейту немесе жою операциясынан кейін жүреді.

Клиникалық сынақ кезінде бағаналы жасушаларды зерттеу жоғалған жасушаларды алмастыруға мүмкіндік береді.[дәйексөз қажет ]

Бұл қатерлі ісіктің агрессивтілігі көптеген мамандар тобының реакциясын талап етеді, мүмкін, а балалар хирургы, онколог, гематолог, мейірбике және реабилитация мамандары. Әлеуметтік қызметкерлер және психологтар эмоционалды қолдау жүйесін құру арқылы қалпына келтіруге көмектеседі. Емдеу денеге қатал және жанама әсерлерге әкелуі мүмкін, соның ішінде көңіл-күйдің өзгеруі, оқудағы қиындықтар, есте сақтау қабілетінің төмендеуі, физикалық деформациялар немесе шектеулер, екінші дәрежелі қатерлі ісіктердің пайда болу қаупі.[дәйексөз қажет ]

Болжам

Балалық шақта рабдомиосаркома болған өлімге әкелетін. Қалпына келтіру деңгейі 1975 жылдан бастап 50 пайызға өсті. Бес жасқа дейінгі немесе одан кіші жастағы балаларда өмір сүру деңгейі 65 пайызға дейін. 15 жастан кіші жасөспірімдерде өмір сүру деңгейі 30 пайызға дейін өсті.[2]

Әдебиеттер тізімі

  1. ^ Американдық онкологиялық ұйым. «Қатерлі ісік дегеніміз не». АБЖ. Алынған 4 маусым, 2013.
  2. ^ а б Дрейк, Амелия; Доктор Стив С Ли (13 сәуір 2012). «Патология - Рабдомиосаркома». Көрініс: 1–4.
  3. ^ Балалық шақтағы рабдомиосаркоманы емдеу
  4. ^ а б Бетезда, MD. «Балалық шақтағы рабдомиосаркоманы емдеу». PDQ (NCI). Жоқ немесе бос | url = (Көмектесіңдер)
  5. ^ Витмор, Ральф (2000). Педиатриялық отоларингология. Нью-Йорк, Нью-Йорк: Theme Medical Publishers Inc., 103–111 бб. ISBN  9780865778351.
  6. ^ Пратт, Чарльз; Хусту Омар; Флеминг Ирвин (1972 ж. Наурыз). «Балалық шақтағы рабдомиосаркоманы хирургиямен, сәулелік терапиямен және аралас химиятерапиямен үйлестірілген емдеу». Онкологиялық зерттеулер. 32: 606–607. PMID  4551437.