The BRICHOS отбасы әр түрлі тұрады белоктар әрқайсысы 100-ден тұратын негізгі аурулармен байланысты амин қышқылы BRICHOS домен деп ойлайды шаперон функциясы.[1][2]Оларға жатады BRI2, бұл отбасылық британдық және даттық деменциямен байланысты (FBD және FDD); Хондромодулин-I, байланысты хондросаркома; CA11, байланысты асқазан рагы; және ақуыз С (SP-C), байланысты тыныс алудың бұзылу синдромы (RDS).
Әрі қарай оқу
- Johansson H, Eriksson M, Nordling K, Presto J, Johansson J (маусым 2009). «Проурфактант ақуызының Brichos домені трансмембраналық сегментті ұстап, бүктей алады». Ақуыз ғылыми. 18 (6): 1175–82. дои:10.1002 / про.123. PMC 2774428. PMID 19472327.
- Johansson H, Nordling K, Weaver TE, Johansson J (шілде 2006). «Про-беттік белсенді ақуыздың құрамында Brichos домені бар C-терминалы бөлігі бүктелмеген поливальды трансмембраналық сегментке қосылады». Дж.Биол. Хим. 281 (30): 21032–9. дои:10.1074 / jbc.M603001200. PMID 16709565.
- Mulugeta S, Nguen V, Russo SJ, Muniswamy M, Beers MF (маусым 2005). «Беттік белсенді зат ақуызы С прекурсор ақуыз BRICHOS доменінің мутациясы эндоплазмалық ретикулум стрессін, протеазома дисфункциясын және каспаза 3 активациясын тудырады». Am. Дж. Респир. Жасуша Mol. Биол. 32 (6): 521–30. дои:10.1165 / rcmb.2005-0009OC. PMC 2715321. PMID 15778495.
Әдебиеттер тізімі
- ^ Санчес-Пулидо Л, Девос Д, Валенсия А (шілде 2002). «BRICHOS: деменциямен, тыныс алудың бұзылуымен және қатерлі ісікпен байланысты ақуыздардағы сақталған домен». Трендтер биохимия. Ғылыми. 27 (7): 329–32. дои:10.1016 / s0968-0004 (02) 02134-5. PMID 12114016.
- ^
